Ακοκκιοκυτταραιμία - αιτίες, τύποι, συμπτώματα, θεραπεία. Ακοκκιοκυτταραιμία - τι είναι; Ακοκκιοκυτταραιμία σε παιδιά και ενήλικες: συμπτώματα, θεραπεία και αιτίες Η κλινική εικόνα της οξείας ακοκκιοκυτταραιμία περιλαμβάνει

Μην συναντήσετε στη ζωή σας ιατροί. Ανεξάρτητα από το σε ποιο τμήμα εργάζονται. Η χειρουργική, η παιδιατρική, η ουρολογία, η τραυματολογία, η αιματολογία αποτελούν ένα ευρύ πεδίο εστίασης στο έργο των γιατρών και των νοσηλευτών. Αυτό το άρθρο θα καλύψει την αιματολογία.

Η αιματολογία είναι κλάδος της ιατρικής. Όπως γνωρίζετε, το αίμα περιέχει λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια, ερυθροκύτταρα και άλλα συστατικά, ή μάλλον, κύτταρα ζωτικής σημασίας για το ανθρώπινο σώμα. Τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα υπεύθυνα για την πήξη του αίματος. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης. Λοιπόν, τα λευκοκύτταρα είναι υπεύθυνα για την ανοσία. Εάν βρίσκονται σε επαρκείς ποσότητες στο αίμα, τότε αυτό δείχνει την αντίσταση του οργανισμού. Υπάρχει μια ασθένεια που ονομάζεται ακοκκιοκυτταραιμία.

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια ασθένεια του αίματος κατά την οποία τα λευκά αιμοσφαίρια απουσιάζουν ή υπάρχουν σε μικρές ποσότητες. Ποια είναι τα αίτια αυτής της ασθένειας; Ο λόγος έγκειται σε ασθένειες που υπονομεύουν την ανοσολογική απόκριση. Ας πούμε τυφοειδής πυρετός, ελονοσία, ηλιογενής φυματίωση, δηλητηρίαση. Γενικά όλες οι ασθένειες που προκαλούν λευκοπενία. Η λευκοπενία είναι ανεπάρκεια λευκοκυττάρων.

Κλινική

Ποια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας; Η κλινική εκδηλώνεται με υψηλό πυρετό, ελκωτική-νεκρωτική αμυγδαλίτιδα, ελκώδη, διόγκωση του ήπατος, αναιμία. Αυτά τα συμπτώματα είναι ήδη, κατά κάποιο τρόπο, προϋποθέσεις για μειωμένη ανοσία. Δεν υπάρχει μόνο λευκοπενία, αλλά και αναιμία και θρομβοπενία. Όλα αυτά αναμφίβολα θα οδηγήσουν σε αιμορραγία και αιμορραγία από τους βλεννογόνους.

Η πορεία της νόσου είναι οξεία και μπορεί να είναι προοδευτική. Εάν εμφανίζεται με περιοδικές υποτροπές, τότε μπορούμε να μιλήσουμε για την υποξεία φάση της ακοκκιοκυττάρωσης. Σε μια ή την άλλη περίπτωση, αυτή η ασθένεια είναι απειλητική για τη ζωή, καθώς μπορεί να αναπτυχθεί σήψη ή αιμορραγία. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μια ασθένεια μόνο από τα συμπτώματα; Για να κάνετε μια ακριβή διάγνωση, συμβουλευτείτε το γιατρό σας!

Διαγνωστικά

Όπως συμβαίνει με όλες τις ασθένειες, πρώτα από όλα εργαστηριακές εξετάσεις. Σωστά, μια εξέταση αίματος. Μια εικόνα αίματος με όλα τα αξεσουάρ που περιλαμβάνονται σε μια γενική εξέταση αίματος. Για πιο λεπτομερή ερμηνεία, χρησιμοποιείται βιοχημική εξέταση αίματος. Χρησιμοποιείται επίσης παρακέντηση μυελού των οστών, καθώς σε αυτήν σχηματίζονται τα απαραίτητα αιμολυτικά κύτταρα. Η ακτινογραφία των πνευμόνων είναι μια σημαντική μελέτη αυτής της ασθένειας.

Η διάγνωση περιλαμβάνει διαβούλευση με ειδικούς, καθώς τα κλινικά σημεία μπορεί να υποδηλώνουν ακοκκιοκυτταραιμία. Αν και, για παράδειγμα, η ελκώδης στοματίτιδα ή όχι πάντα είναι συμπτώματα μόνο ακοκκιοκυττάρωσης. Τι γίνεται αν ο λόγος είναι η δηλητηρίαση; Μετά από όλα, η ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται στο φόντο της δηλητηρίασης, της ακτινοβολίας και της λήψης χημικών φαρμάκων. Τα συμπτώματα εμφανίζονται ίδια, η διάγνωση θα αποτελείται από εργαστηριακές εξετάσεις και πολλές άλλες που περιγράφονται παραπάνω.

Πρόληψη

Η ιατρική επίβλεψη είναι το κύριο χαρακτηριστικό της υγείας και της πρόληψης διαφόρων ασθενειών. Εάν η εξέταση αίματος δεν αποκαλύψει ανωμαλίες, τότε δεν μπορείτε να βασιστείτε στην ακοκκιοκυττάρωση. Το κύριο πράγμα είναι να εξεταστείτε έγκαιρα!

Για να αποφύγετε την ασθένεια, κάντε έρευνα πιο συχνά! Και, φυσικά, είναι απαραίτητο να ενισχυθούν οι προστατευτικές ιδιότητες του σώματος. Οποιαδήποτε μόλυνση μπορεί να προκαλέσει αυτή την ασθένεια. Δώστε προσοχή στην υγεία σας - αυτό θα είναι ένα σημαντικό προληπτικό μέτρο και ένας επικίνδυνος εχθρός οποιασδήποτε μόλυνσης!

Σε ενήλικες

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που προσβάλλει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας. Οι άνδρες είναι λιγότερο πιθανό να αναπτύξουν ακοκκιοκυττάρωση. Στους ενήλικες, ωστόσο, η νόσος είναι πιο συχνή από ότι στα παιδιά. Τι προκαλεί αυτό; Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά.

Η αιτιολογία της ακοκκιοκυττάρωσης είναι διαφορετική. Οι ενήλικες που εργάζονται στην παραγωγή με επιβλαβείς χημικές ουσίες είναι πιο ευάλωτοι σε αυτήν την ασθένεια Φυσικά, στην καλύτερη περίπτωση, για να αποφύγετε την ακοκκιοκυτταραιμία, πρέπει να αλλάξετε τον τόπο εργασίας σας. Εάν αυτό δεν είναι δυνατό, τότε πρέπει να ελέγχετε το αίμα σας πιο συχνά.

Πώς να θεραπεύσετε αυτή την ύπουλη ασθένεια; Η αιμομετάγγιση είναι μετάγγιση αίματος. Διέγερση του μυελού των οστών μέχρι να ομαλοποιηθεί ο αριθμός των λευκοκυττάρων. Αντιβιοτικά και τοπική θεραπεία του στόματος και του φάρυγγα. Ορμονικά φάρμακα που βελτιώνουν την αγγειακή διαπερατότητα και έχουν τονωτική δράση. Οι βιταμίνες Β και C δεν έχουν μικρή σημασία.

Στα παιδιά

Τα παιδιά αρρωσταίνουν λιγότερο συχνά από τους ενήλικες, όπως αναφέρθηκε παραπάνω. Η αιτιολογία της ακοκκιοκυττάρωσης στα παιδιά προκαλείται συνήθως από μολυσματικές ασθένειες. Αυτά είναι ο τυφοειδής πυρετός, η ελονοσία, η ιλαρά.

Αν για οποιοδήποτε λόγο το παιδί πήρε φάρμακα, τότε η ασθένεια προκαλείται από χημικές ουσίες, ή ακριβέστερα, από τη σύνθεσή τους. Η θεραπεία είναι προσαρμοσμένη στον εντοπισμό της αιτίας της ακοκκιοκυττάρωσης. Τα παιδιά συνταγογραφούνται αντιμικροβιακά φάρμακα και ενδείκνυται επίσης τοπική θεραπεία.

Πρόβλεψη

Όπως με κάθε ασθένεια, η πρόγνωση θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητα της νόσου, προστατευτικές ιδιότητεςοργανισμό, αιτιολογία και ηλικία του ασθενούς. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή εάν δεν εμφανιστούν επιπλοκές όπως σήψη και αιμορραγία. Αντίθετα, η κατάσταση είναι με σοβαρό στάδιο ακοκκιοκυτταραιμίας. Μόνο ένας έμπειρος αιματολόγος μπορεί να προβλέψει αυτή την ασθένεια.

Εξοδος πλήθους

Η έκβαση της νόσου, καθώς και η πρόγνωση, εξαρτάται από τα προσωπικά χαρακτηριστικά του σώματος. Η σύνθετη θεραπεία έχει μεγάλη αξίασε οποιαδήποτε ασθένεια. Το αποτέλεσμα θα εξαρτηθεί από τις επιθυμίες του ίδιου του ατόμου.

Εάν ο ασθενής ακολουθεί αυστηρά όλες τις οδηγίες του γιατρού, το αποτέλεσμα είναι ευνοϊκό. Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, ας πούμε ότι το σώμα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει την ασθένεια, ο θάνατος είναι πιθανός. Η σήψη και η αιμορραγία είναι σοβαρές επιπλοκές της ακοκκιοκυττάρωσης.

Διάρκεια ζωής

Η ζωή είναι μια σύνθετη έννοια. Ποτέ δεν ξέρεις πώς μπορεί να τελειώσει μια συγκεκριμένη ασθένεια και πώς θα επηρεάσει την υγεία ενός ατόμου. Το προσδόκιμο ζωής με ακοκκιοκυττάρωση αναμφίβολα θα αυξηθεί εάν αυτή η ασθένεια προληφθεί έγκαιρα ή αντιμετωπιστεί σωστά. Όλα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από εμάς!

Ακοκκιοκυτταραιμία (ουδετεροπενία) ή όχι; Σημειώστε τα συμπτώματά σας και κάντε κλικ στο "Έναρξη διάγνωσης"

Η ακοκκιοκυττάρωση είναι μια απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε κοκκιοκύτταρα στο αίμα (λιγότερο από 1x10 9 /l, ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα λιγότερο από 0,5x1x10 9 /l), που οδηγεί σε αυξημένη ευαισθησία σε βακτηριακές και μυκητιασικές λοιμώξεις.

Υπάρχουν συγγενείς και επίκτητες μορφές. Μεταξύ των τελευταίων είναι

• μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση (π.χ. από έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία ή κυτταροτοξικά φάρμακα)
• ανοσοποιητικό, που προκαλείται είτε από την εμφάνιση αυτοαντισωμάτων (για παράδειγμα, στον ερυθηματώδη λύκο) είτε από αντισώματα στα κοκκιοκύτταρα μετά τη λήψη φαρμάκων που αποκτούν τις ιδιότητες ενός αντιγόνου όταν εισέρχονται στο σώμα μετά από συνδυασμό με μια πρωτεΐνη. Συνήθως εμφανίζεται οξεία.

Η θνησιμότητα με ακοκκιοκυτταραιμία φτάνει το 80%.

Αιτιολογικό

• Ιονίζουσα ακτινοβολία και ακτινοθεραπεία, χημικά (βενζόλιο), εντομοκτόνα.
• Τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ακοκκιοκυτταραιμία ως αποτέλεσμα άμεσης αναστολής της αιμοποίησης (κυτταροστατικά, βαλπροϊκό οξύ, καρβαμαζεπίνη, αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης) ή δρώντας ως απτένια (παρασκευάσματα χρυσού, αντιθυρεοειδικά φάρμακα κ.λπ.).
• Αυτοάνοσα νοσήματα (π.χ. ερυθηματώδης λύκος, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα).
• Οι ιογενείς λοιμώξεις (που προκαλούνται από τον ιό Epstein-Barr, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον κίτρινο πυρετό, την ιογενή ηπατίτιδα) συνήθως συνοδεύονται από μέτρια ουδετεροπενία, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί ακοκκιοκυτταραιμία.
• Σοβαρές γενικευμένες λοιμώξεις (τόσο βακτηριακές όσο και ιογενείς).
• Ισχνότητα.
• Γενετικές διαταραχές.

Εκδηλώσεις ακοκκιοκυττάρωσης

Η ακοκκιοκυτταραιμία εκδηλώνεται μέσω μολυσματικών διεργασιών, που συνήθως προκαλούνται από βακτήρια ή μύκητες:

• γενικά συμπτώματα (πυρετός, αδυναμία, εφίδρωση, δύσπνοια, γρήγορος καρδιακός παλμός)
• συγκεκριμένες εκδηλώσεις ανάλογα με τη θέση της φλεγμονής και τον αιτιολογικό παράγοντα της λοίμωξης (νεκρωτική αμυγδαλίτιδα, πνευμονία, δερματικές βλάβες κ.λπ.).

Με ταυτόχρονη θρομβοπενία, μπορεί να αναπτυχθεί αιμορραγία.

Θεραπεία ακοκκιοκυττάρωσης

1. Εξάλειψη των αιτιολογικών παραγόντων
   Η εξάλειψη των αιτιολογικών παραγόντων (διακοπή λήψης μυελοτοξικών φαρμάκων, επίδραση μυελοτοξικών χημικών ουσιών, ιονίζουσα ακτινοβολία, μόλυνση) μπορεί να οδηγήσει σε αποκατάσταση της αιμοποίησης.
2. Δημιουργία στείρων συνθηκών για τον ασθενή
   Οι ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία πρέπει να τοποθετούνται σε άσηπτες συνθήκες (ειδικά κουτιά ή θαλάμους). Είναι απαραίτητο να προβλεφθεί χαλαζία των θαλάμων και περιορισμός των επισκέψεων σε άρρωστους συγγενείς. Αυτά τα μέτρα χρησιμεύουν για την πρόληψη της ανάπτυξης μολυσματικών επιπλοκών, οι οποίες πολύ συχνά λαμβάνουν σοβαρή πορεία και μπορούν να προκαλέσουν θάνατο σε ασθενείς.
3. Πρόληψη και θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών
   Η πρόληψη των μολυσματικών επιπλοκών συνίσταται στη συνταγογράφηση μυελονοτοξικών αντιβιοτικών. Για ακοκκιοκυτταραιμία με αριθμό λευκοκυττάρων έως 1,5*10 9 /l, κατά κανόνα, δεν συνταγογραφείται αντιβακτηριακή θεραπεία. Η θεραπεία πραγματοποιείται μέχρι να υποχωρήσει η ακοκκιοκυτταραιμία. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αντιβιοτικά, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται αντιμυκητιακά μυκοστατικά φάρμακα (νυστατίνη, λεβορίνη κ.λπ.). Στη σύνθετη θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών, συνιστάται επίσης η χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης σε δόση 400 mg/kg μία φορά, ενδοφλέβια χορήγηση αντισταφυλοκοκκικού πλάσματος 100–150 ml μία φορά την ημέρα για 4–5 ημέρες.
4. Μετάγγιση λευκοκυττάρων
   Με έντονη μείωση των λευκοκυττάρων (ελλείψει αντισωμάτων κατά των λευκοκυττάρων), ορισμένοι αιματολόγοι συνιστούν μετάγγιση μάζας λευκοκυττάρων ή αποψυγμένων λευκοκυττάρων 2-3 φορές την εβδομάδα έως ότου υποχωρήσει η ακοκκιοκυττάρωση. Για να αποφευχθεί η ευαισθητοποίηση του ασθενούς από μεταγγιζόμενα λευκοκύτταρα και η επιδείνωση της λευκοπενίας, είναι απαραίτητο να επιλεγεί η μάζα των λευκοκυττάρων λαμβάνοντας υπόψη τη συμβατότητα με τα λευκοκύτταρα του ασθενούς σύμφωνα με το σύστημα αντιγόνων HLA.
5. Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή
   Τα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα χρησιμοποιούνται κυρίως για την ανοσοκοκκιοκυττάρωση. Τα γλυκοκορτικοειδή διεγείρουν την κοκκιοκυττάρωση και αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων κατά των λευκοκυττάρων. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται συνήθως σε ημερήσια δόση 40 έως 100 mg έως ότου ομαλοποιηθεί ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων, ακολουθούμενος από σταδιακή μείωση της δόσης.
6. Διέγερση λευκοποίησης
   Στη σύνθετη θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης, χρησιμοποιούνται διεγερτικά λευκοποίησης: νουκλεϊνικό νάτριο 5 ml διαλύματος 5% 2 φορές την ημέρα ενδομυϊκά ή από το στόμα 0,2-0,4 g 3-5 φορές την ημέρα. λευκογόνο 0,02 g 3 φορές την ημέρα, πεντοξύλιο 0,1–0,15 g 3–4 φορές την ημέρα μετά τα γεύματα. Η πορεία της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα είναι 2-4 εβδομάδες, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Οι παράγοντες διέγερσης της αποικίας molgramostim, leucomax 3–10 mcg/kg χρησιμοποιούνται υποδόρια για 7–10 ημέρες.
7. Θεραπεία αποτοξίνωσης
   Σε περίπτωση σοβαρής δηλητηρίασης: ενδοφλέβια ενστάλαξη hemodez 400 ml μία φορά την ημέρα, διάλυμα γλυκόζης 5% 500 ml, ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου ή διάλυμα Ringer 0,5–1 l.

Τα λευκοκύτταρα, όπως όλοι γνωρίζουν, είναι απαραίτητα για τον οργανισμό ως προστατευτικά έναντι διαφόρων ξένων σωμάτων που εισέρχονται στο αίμα και μπορούν να προκαλέσουν διάφορες ασθένειες. Η κατάσταση της ανοσίας ενός ατόμου εξαρτάται άμεσα από τον αριθμό των λευκοκυττάρων στο αίμα του.

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια σοβαρή παθολογική κατάσταση του αίματος, η οποία χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα λόγω του αριθμού των κοκκιοκυττάρων, τα οποία είναι το σημαντικότερο κλάσμα των λευκοκυττάρων που αναφέρθηκαν παραπάνω.

Εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων στο πλάσμα του αίματος μειωθεί σε 1,5 x 10 9 ανά μl αίματος και των κοκκιοκυττάρων - σε 0,75 x 10 9 ανά μl αίματος, τότε σε αυτή την περίπτωση μπορούμε να μιλήσουμε για την εμφάνιση ακοκκιοκυττάρωσης. Τα κοκκιοκύτταρα αντιπροσωπεύονται από συστατικά του αίματος όπως τα ουδετερόφιλα, τα βασεόφιλα και τα ηωσινόφιλα. Άλλα σωματίδια λευκοκυττάρων ονομάζονται ακοκκιοκύτταρα. Και αυτά περιλαμβάνουν μονοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Αξίζει όμως να σημειωθεί ότι το ποσοστό των κοκκιοκυττάρων όπως τα ηωσινόφιλα και τα βασεόφιλα στον ορό του αίματος είναι αρκετά χαμηλό. Επομένως, η μείωσή τους μπορεί να μην επηρεάσει την εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Επιπλέον, σε ορισμένες μορφές ακοκκιοκυττάρωσης, ανιχνεύεται αύξηση του επιπέδου των ηωσινοφίλων στο πλάσμα του αίματος. Ως εκ τούτου, η ακοκκιοκυτταραιμία αναφέρεται συχνά ως συνώνυμο, όπως η κρίσιμη ουδετεροπενία, η οποία χαρακτηρίζεται από μια κρίσιμη μείωση του επιπέδου των ουδετερόφιλων στον ορό του αίματος.

Οι παθολογικές διεργασίες σε αυτή την ασθένεια είναι οι εξής. ΣΕ υγιές σώμαβακτήρια και άλλη μικροχλωρίδα που το κατοικούν σε αφθονία συνυπάρχουν ειρηνικά με τον «ξενιστή». Υπήρξαν περιπτώσεις συμβίωσης μεταξύ βακτηρίων και ανθρώπου για παραγωγή χρήσιμο για τον οργανισμόουσίες. Για παράδειγμα, η παραγωγή βιταμίνης Κ εντερικό σωλήνα, αναστολή της παθογόνου μικροχλωρίδας και ούτω καθεξής. Από τα λευκοκύτταρα, κυρίως τα κοκκιοκύτταρα δεν επιτρέπουν στα παθογόνα να πολλαπλασιαστούν και να εξαπλωθούν. Αλλά με τη μείωση του αριθμού των παραπάνω σωματιδίων αίματος, το σώμα δεν έχει πλέον την ικανότητα να περιορίζει την εξάπλωση διαφόρων παθογόνων βακτηρίων και μυκήτων. Το γεγονός αυτό οδηγεί στην εμφάνιση μολυσματικών ασθενειών διαφόρων τύπων και στην εμφάνιση επιπλοκών.

Κωδικός ICD-10

D70 Ακοκκιοκυτταραιμία

Αιτίες ακοκκιοκυττάρωσης

Οι λόγοι για την ακοκκιοκυτταραιμία είναι αρκετά επιτακτικοί. Απλώς, όπως λένε, δεν προκύπτει μια τόσο σοβαρή ασθένεια.

Έτσι, οι προϋποθέσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε παθολογικές αλλαγές στο αίμα περιλαμβάνουν:

• Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία και ακτινοθεραπεία.
• Κατάποση χημικών ουσιών όπως το βενζόλιο.
• Έκθεση σε εντομοκτόνα – ουσίες που χρησιμοποιούνται για τη θανάτωση των εντόμων.
• Συνέπειες από τη χρήση ορισμένων φαρμάκων που αναστέλλουν άμεσα την αιμοποίηση. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν τις επιδράσεις των κυτταροστατικών, του βαλπροϊκού οξέος, της καρμαζεπίνης και των αντιβιοτικών βήτα-λακτάμης.
• Συνέπειες της χρήσης φαρμάκων που δρουν στο σώμα όπως τα απτένια - ουσίες που δεν είναι σε θέση να διεγείρουν την παραγωγή αντισωμάτων σε αυτά σε ένα άτομο και επομένως πυροδοτούν ανοσοποιητικές διεργασίες. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν φάρμακα με βάση τον χρυσό, αντιθυρεοειδικά φάρμακα και άλλα.
• Ένα άτομο έχει ιστορικό ορισμένων ασθενειών αυτοάνοσης φύσης. Η επίδραση στη διαδικασία εμφάνισης της ακοκκιοκυτταραιμίας του ερυθηματώδους λύκου και της αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας είναι γνωστή.
• Είσοδος στο ανθρώπινο σώμα ορισμένων λοιμώξεων, για παράδειγμα του ιού Epstein-Barr, του κυτταρομεγαλοϊού, του κίτρινου πυρετού, της ιογενούς ηπατίτιδας. Η εμφάνιση αυτών των ασθενειών συνοδεύεται από ουδετεροπενία σε μέτριο στάδιο, αλλά σε ορισμένα άτομα μπορεί να εμφανιστεί ακοκκιοκυτταραιμία.
• Λοιμώξεις που υπάρχουν στο σώμα σε γενικευμένη μορφή που επηρεάζουν πολλά ανθρώπινα όργανα και ιστούς. Η φύση της εμφάνισης μολυσματικών διεργασιών μπορεί να είναι είτε ιογενής είτε βακτηριακή.
• Σοβαρός βαθμός αδυνατίσματος.
• Το ιστορικό διαταραχών γενετικής προέλευσης ενός ατόμου.

Συμπτώματα ακοκκιοκυττάρωσης

Η ακοκκιοκυτταραιμία, κατά κανόνα, εκδηλώνεται σε μολυσματικές διεργασίες στο σώμα που προκαλούνται από μικροοργανισμούς όπως βακτήρια και μύκητες.

Τα συμπτώματα της ακοκκιοκυττάρωσης είναι τα εξής:

• Τα γενικά σημεία της νόσου εκφράζονται σε:
  • πυρετός,
  • αδυναμίες,
  • ίδρωμα,
  • δύσπνοια,
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
• Τα συγκεκριμένα σημεία της νόσου εξαρτώνται από την πηγή της φλεγμονής και τον τύπο του μολυσματικού παράγοντα. Επομένως, σε ένα άτομο που έχει ιστορικό αυτής της δυσλειτουργίας, είναι πιθανές εκδηλώσεις νεκρωτικής αμυγδαλίτιδας, πνευμονίας, δερματικών αλλοιώσεων κ.λπ.
• Εάν αναπτυχθεί θρομβοπενία με ακοκκιοκυτταραιμία, το άτομο αρχίζει να υποφέρει από αυξημένη αιμορραγία των ιστών.
• Πρώτα απ 'όλα, οι μολυσματικές βλάβες αρχίζουν να επηρεάζουν την ανθρώπινη στοματική κοιλότητα, επειδή περιέχει μεγάλη ποσότητα παθογόνου μικροχλωρίδας. Όταν η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα στο αίμα είναι χαμηλή, ο ασθενής πρώτα απ 'όλα αρχίζει να αντιμετωπίζει διάφορα προβλήματα με τη στοματική κοιλότητα, τα οποία εκδηλώνονται σε:
  • στοματίτιδα - φλεγμονώδεις διεργασίες του στοματικού βλεννογόνου,
  • ουλίτιδα – φλεγμονώδεις διεργασίες στα ούλα,
  • αμυγδαλίτιδα - φλεγμονώδεις διεργασίες στις αμυγδαλές,
  • φαρυγγίτιδα - φλεγμονώδεις διεργασίες του λάρυγγα.

Είναι γνωστό ότι με αυτήν την ασθένεια, τα λευκοκύτταρα δεν τείνουν να φτάσουν σε σημεία μόλυνσης. Επομένως, η πληγείσα περιοχή καλύπτεται με ινώδη-νεκρωτικό ιστό. Στην επιφάνεια του εντοπισμού της μόλυνσης, μπορείτε να βρείτε μια βρώμικη γκρίζα επικάλυψη και κάτω από αυτήν, τα βακτήρια αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται εντατικά. Λόγω του γεγονότος ότι ο στοματικός βλεννογόνος τροφοδοτείται άφθονα με αίμα, οι τοξίνες από τη βακτηριακή δραστηριότητα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Και στη συνέχεια, με τη βοήθεια της γενικής κυκλοφορίας του αίματος, εξαπλώνονται σε όλο το σώμα του ασθενούς, προκαλώντας συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης σε σοβαρό στάδιο. Επομένως, ο ασθενής εμφανίζει υψηλό πυρετό, συνοδευόμενο από θερμοκρασία περίπου σαράντα βαθμών ή υψηλότερη. Εμφανίζονται επίσης αδυναμία, ναυτία και πονοκέφαλος.

Διάγνωση ακοκκιοκυττάρωσης

Η διάγνωση της ακοκκιοκυττάρωσης περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:

• Γενική εξέταση αίματος, καθώς και ούρων και περιττωμάτων.
• Μια εξέταση αίματος στην οποία είναι σημαντικό να καθοριστεί το επίπεδο των δικτυοερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων.
• Λήψη παρακέντησης στέρνου, καθώς και μελέτη μυελογράμματος.
• Λήψη δεδομένων για τη στειρότητα του αίματος, το οποίο λαμβάνεται επανειλημμένα, στην κορύφωση του πυρετού. Είναι σημαντικό να μελετηθεί η ευαισθησία της παθογόνου χλωρίδας στα αντιβιοτικά.
• Μελέτες βιοχημικών αιματολογικών εξετάσεων, στις οποίες μπορείτε να μάθετε την ποσότητα της ολικής πρωτεΐνης και των πρωτεϊνικών κλασμάτων, σιαλικών οξέων, ινώδους, ορομυκοειδούς, τρανσαμινάσης, ουρίας και κρεατίνης.
• Εξέταση από ωτορινολαρυγγολόγο.
• Εξέταση από οδοντίατρο.
• Διεξαγωγή ακτινογραφίας των πνευμόνων.

Τα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος, η οποία μπορεί να διαγνώσει την ακοκκιοκυτταραιμία, θα συζητηθούν παρακάτω. Αλλά άλλοι δείκτες θα πρέπει να δείχνουν την ακόλουθη εικόνα:

• σε μελέτες μυελού των οστών - μείωση του επιπέδου των μυελοκαρυοκυττάρων, μειωμένη λειτουργία ωρίμανσης κοκκιοκυττάρων, που χαρακτηρίζει διαφορετικά στάδια κυτταρικής ανάπτυξης, αυξημένο αριθμό κυττάρων πλάσματος.
• Η γενική ανάλυση ούρων αποκαλύπτει την παρουσία πρωτεϊνουρίας (παροδικής) και κυλινδρουρίας.

Εξέταση αίματος για ακοκκιοκυτταραιμία

Για την ακοκκιοκυττάρωση, μια σημαντική εργαστηριακή εξέταση είναι η πλήρης εξέταση αίματος. Η παρουσία αυτής της νόσου μπορεί να υποδεικνύεται από τέτοια αποτελέσματα όπως η αύξηση της ESR, η παρουσία λευκοπενίας και ουδετεροπενίας, η οποία μπορεί ακόμη και να χαρακτηριστεί από την πλήρη εξαφάνιση των κοκκιοκυττάρων. Ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων είναι μικρότερος από 1x10 9 κύτταρα ανά μl αίματος. Επίσης, η κλινική εικόνα της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κάποιας λεμφοκυττάρωσης. Μερικές φορές ανιχνεύεται αναιμία, δηλαδή χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί θρομβοπενία και/ή μονοκυτταροπενία. Ένας σημαντικός παράγοντας για τη διάγνωση είναι η ανίχνευση πλασματοκυττάρων στο αίμα, περίπου ένα ή δύο τοις εκατό.

Θεραπεία ακοκκιοκυττάρωσης

Για μια τόσο σοβαρή ασθένεια όπως η ακοκκιοκυτταραιμία, απαιτείται πολύπλοκη θεραπεία. Είναι σημαντικό να ληφθούν ορισμένα μέτρα, τα οποία περιλαμβάνουν τα ακόλουθα σημεία:

• Προσδιορισμός της αιτίας της παθολογίας και η εξάλειψή της.
• Δημιουργία βέλτιστων συνθηκών ανάρρωσης για τον ασθενή, οι οποίες περιλαμβάνουν πλήρη στειρότητα.
• Αποδοχή προληπτικά μέτρακατά της εμφάνισης μολυσματικών λοιμώξεων, καθώς και θεραπεία για υπάρχουσες λοιμώξεις και τις επιπλοκές τους.
• Υποβολή διαδικασίας μετάγγισης λευκοκυττάρων.
• Συνταγογράφηση θεραπείας με στεροειδή.
• Υποβολή διαδικασιών που διεγείρουν τη λευκοποίηση.

Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι η θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης απαιτεί μια ατομική προσέγγιση σε κάθε περίπτωση. συγκεκριμένη περίπτωση. Οι ειδικοί λαμβάνουν υπόψη πολλούς παράγοντες που μπορεί να επηρεάσουν τα θεραπευτικά σχήματα για τη νόσο. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν:

• την αιτία της νόσου και τη φύση της προέλευσής της,
• βαθμός εξέλιξης της νόσου,
• υπάρχουσες επιπλοκές,
• φύλο ασθενούς,
• την ηλικία του ασθενούς,
• ιστορικό νόσων συνοδών με την υποκείμενη νόσο.

• Εάν προκύψει τέτοια ανάγκη, είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί θεραπεία αποτοξίνωσης, η οποία πραγματοποιείται με τυπικό τρόπο.
• Σύμφωνα με ενδείξεις, ο ασθενής λαμβάνει θεραπεία για αναιμία.
• Εάν υπάρχουν συμπτώματα, ο ασθενής λαμβάνει θεραπεία για το αιμορραγικό σύνδρομο.
• Είναι δυνατό να υπάρξει διορθωτική επίδραση σε άλλα τρέχοντα προβλήματα.

Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα τις μεθόδους θεραπείας της ακοκκιοκυτταραιμίας που είναι διαθέσιμες στην πράξη:

• Εάν ο ασθενής έχει έντονο βαθμό λευκοπενίας μαζί με ακοκκιοκυτταραιμία, τότε αυτό το σύνολο προβλημάτων αποτελεί ένδειξη για τη χρήση ειοτροπικής θεραπείας. Μια τέτοια θεραπεία συνίσταται στην ακύρωση των συνεδριών ακτινοθεραπείας και στη χρήση κυτταροστατικών. Οι ασθενείς που παρουσίασαν απότομη μείωση των λευκοκυττάρων λόγω λήψης φαρμάκων που δεν έχουν άμεση μυελοτοξική δράση, με ακοκκιοκυττάρωση που προκαλείται από φάρμακα, θα πρέπει να σταματήσουν να παίρνουν αυτά τα φάρμακα. Σε αυτή την περίπτωση, εάν τα φάρμακα διακόπηκαν έγκαιρα, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα γρήγορης αποκατάστασης του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα.
• Η οξεία ακοκκιοκυτταραιμία απαιτεί να τεθεί ο ασθενής σε συνθήκες πλήρους στειρότητας και απομόνωσης. Ο ασθενής τοποθετείται σε αποστειρωμένο κουτί ή θάλαμο, το οποίο βοηθά στην αποτροπή της επαφής του με το εξωτερικό περιβάλλον για την αποφυγή μόλυνσης από διάφορες λοιμώξεις. Θα πρέπει να γίνονται τακτικές συνεδρίες χαλαζία στην αίθουσα. Απαγορεύεται η επίσκεψη σε άτομα που βρίσκονται κοντά στον ασθενή έως ότου βελτιωθεί η κατάσταση του αίματος του ασθενούς.
• Σε αυτή την κατάσταση του ασθενούς, το θεραπευτικό προσωπικό παρέχει θεραπεία και πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών. Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιούνται αντιβακτηριακά φάρμακα που δεν έχουν μυελοτοξική δράση. Μια τέτοια θεραπεία ενδείκνυται εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων στο αίμα μειωθεί σε 1x10 9 κύτταρα ανά μl αίματος και, φυσικά, σε χαμηλότερα επίπεδα. Υπάρχουν επίσης ορισμένες αποχρώσεις στη διόρθωση ορισμένων καταστάσεων: σακχαρώδης διαβήτης, χρόνια πυελονεφρίτιδα και άλλες εστίες μολυσματικών διεργασιών απαιτούν τη χρήση αντιβιοτικών με τη μορφή προφύλαξης και για περισσότερα υψηλό επίπεδοη περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα είναι περίπου 1,5x10 9 κύτταρα ανά μl αίματος.

Στη λοιμώδη θεραπεία, ως προληπτικό μέτρο, οι ειδικοί χρησιμοποιούν ένα ή δύο αντιβακτηριακά φάρμακα, τα οποία χορηγούνται στον ασθενή σε μέση δοσολογία. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά, ανάλογα με τη μορφή του φαρμάκου.

Σε περίπτωση σοβαρών μολυσματικών επιπλοκών, χρησιμοποιούνται δύο ή τρία αντιβιοτικά, τα οποία έχουν ευρύ φάσμα δράσης. Σε αυτή την περίπτωση, οι μέγιστες δόσεις συνταγογραφούνται από το στόμα, καθώς και ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά.

Για την καταστολή του πολλαπλασιασμού της παθογόνου εντερικής χλωρίδας, στις περισσότερες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται μη απορροφήσιμα (τα οποία δεν απορροφώνται στο αίμα) αντιβιοτικά.

Η ταυτόχρονη χρήση αντιμυκητιασικών φαρμάκων, για παράδειγμα, Nystatin και Levorin, συνταγογραφείται επίσης μερικές φορές.

Η σύνθετη θεραπεία περιλαμβάνει τη αρκετά συχνή χορήγηση ανοσοσφαιρίνης και αντισταφυλοκοκκικού πλάσματος.

Όλα τα παραπάνω αντι-λοιμώδη μέτρα χρησιμοποιούνται μέχρι να εξαφανιστεί η ακοκκιοκυτταραιμία του ασθενούς.

• Μέθοδοι μετάγγισης λευκοκυττάρων. Αυτή η μέθοδος θεραπείας ενδείκνυται για εκείνους τους ασθενείς που δεν έχουν αντισώματα έναντι των αντιγόνων λευκοκυττάρων. Ταυτόχρονα, οι ειδικοί προσπαθούν να αποφύγουν περιπτώσεις απόρριψης της εγχυόμενης μάζας από το σώμα. Για τους σκοπούς αυτούς, χρησιμοποιούν το σύστημα αντιγόνου HLA, το οποίο τους επιτρέπει να ελέγχουν τη συμβατότητα των λευκοκυττάρων του ασθενούς με τα λευκοκύτταρα του χορηγούμενου φαρμάκου.
• Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η ένδειξη για τη χρήση αυτού του τύπου φαρμάκου είναι η ακοκκιοκυττάρωση του ανοσοποιητικού. Η αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας οφείλεται στο γεγονός ότι τα γλυκοκορτικοειδή έχουν ανασταλτική δράση στα αντισώματα κατά των λευκοκυττάρων ή πιο συγκεκριμένα στην παραγωγή τους. Επίσης, τα φάρμακα αυτής της ομάδας έχουν την ικανότητα να διεγείρουν τη λευκοποίηση. Σύμφωνα με το τυπικό σχήμα, σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη, η οποία ενδείκνυται για χρήση από σαράντα έως εκατό χιλιοστόγραμμα την ημέρα. Η δόση μειώνεται σταδιακά αφού οι αιματολογικές εξετάσεις δείξουν βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς.
• Διέγερση λευκοποίησης. Αυτό το μέτρο απαιτείται για μυελοτοξική και συγγενή ακοκκιοκυττάρωση. Η σύγχρονη ιατρική πρακτική αναφέρει την αρκετά επιτυχημένη χρήση του παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF).

Πρόληψη ακοκκιοκυττάρωσης

Η πρόληψη της ακοκκιοκυττάρωσης μπορεί να εκφραστεί με τις ακόλουθες ενέργειες:

• Χρήση διαδικασιών που αναπληρώνουν τον αριθμό των λευκοκυττάρων στο αίμα. Αυτές οι θεραπείες περιλαμβάνουν θεραπεία με παράγοντα διέγερσης αποικίας κοκκιοκυττάρων (G-CSF) ή παράγοντα διέγερσης αποικίας κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF).
• Είναι σημαντικό να συμπεριλάβετε φάρμακα στο σχήμα σας για να αποτρέψετε την απώλεια λευκών αιμοσφαιρίων που διεγείρουν την παραγωγή τους και αποτρέπουν την εξαφάνιση αυτών των σωματιδίων.
• Είναι απαραίτητο να καθιερωθεί μια δίαιτα που περιλαμβάνει μεγάλο αριθμό τροφών που βοηθούν στην αποκατάσταση της λειτουργίας του μυελού των οστών και στην παραγωγή λευκοκυττάρων. Είναι χρήσιμο να διαφοροποιήσετε τη διατροφή σας με λιπαρά ψάρια, αυγά κοτόπουλου, καρύδια, κρέας κοτόπουλου, καρότα, παντζάρια, μήλα και ακόμη καλύτερα, χυμούς και μείγματα χυμών από αυτούς τους φυσικούς πόρους. Είναι επίσης σημαντικό να συμπεριλάβετε φύκια, αβοκάντο, φιστίκια και σπανάκι στο μενού του ασθενούς.

Πρόγνωση ακοκκιοκυττάρωσης

Πρόγνωση ακοκκιοκυττάρωσης σε ενήλικες με διάφορα είδηοι ασθένειες είναι οι εξής:

• Στην οξεία ακοκκιοκυττάρωση, η αποτελεσματικότητα και η ορθότητα έχουν μεγάλη σημασία ιατρική φροντίδαστον ασθενή. Η πιθανότητα ανάκαμψης, καθώς και η πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών, εξαρτάται από αυτό. Σημαντικό σημείοείναι επίσης ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων στο αίμα, που προσδιορίζεται μετά από εργαστηριακό έλεγχο. Ένας εξίσου καθοριστικός παράγοντας που επηρεάζει μια ευνοϊκή πρόγνωση είναι η αρχική κατάσταση της υγείας ενός ατόμου πριν από την έναρξη της παθολογίας.
• Στη χρόνια μορφή της νόσου, οι προοπτικές ανάρρωσης καθορίζονται από την πορεία της υποκείμενης νόσου, η οποία ήταν η αιτία αυτής της παθολογικής κατάστασης.

Οι προοπτικές ανάκαμψης στις παιδικές μορφές της νόσου είναι οι εξής:

• Η πρόγνωση για το σύνδρομο Kostmann (παιδική γενετικά καθορισμένη ακοκκιοκυττάρωση) ήταν μέχρι στιγμής εξαιρετικά δυσμενής. Ειδικά για τα νεογνά, η παρουσία της νόσου προμήνυε θανατηφόρο κατάληξη. Αλλά πρόσφατα, ο παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF) έχει γίνει μια καθιερωμένη θεραπεία.
• Με την ακοκκιοκυτταραιμία στο πλαίσιο της κυκλικής ουδετεροπενίας στα παιδιά, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Επειδή οι αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία μαλακώνουν την πορεία της νόσου.
• Η ακοκκιοκυτταραιμία σε νεογνά με ισοάνοση σύγκρουση υποχωρεί από μόνη της εντός δέκα έως δώδεκα ημερών από τη στιγμή που γεννιέται το μωρό. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό να αποτραπεί η ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών, η οποία αντανακλάται στη σωστά εφαρμοσμένη αντιβακτηριακή θεραπεία.

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια σοβαρή ασθένεια του αίματος που οδηγεί σε όχι λιγότερο σοβαρές επιπλοκές μολυσματικής φύσης. Επομένως, για ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα με αυτήν την παθολογία, είναι σημαντικό να ξεκινήσετε την κατάλληλη θεραπεία εγκαίρως, καθώς και να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις των ειδικών.

© Χρήση υλικού του ιστότοπου μόνο σε συμφωνία με τη διοίκηση.

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια αιματολογική δυσλειτουργία που χαρακτηρίζεται από μείωση ενός ειδικού κλάσματος λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα - (μεταξύ των οποίων είναι και). Πρόκειται για ένα κλινικό και αιματολογικό σύνδρομο μιας σειράς ασθενειών στις οποίες αυξάνεται η ευαισθησία του οργανισμού σε λοιμώξεις. Στις γυναίκες, η ακοκκιοκυτταραιμία αναπτύσσεται αρκετές φορές πιο συχνά από ότι στους άνδρες. Τυπικά, η παθολογία εντοπίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών.

Τα κοκκιοκύτταρα πήραν το όνομά τους λόγω της παρουσίας μιας ειδικής κοκκοποίησης στο κυτταρόπλασμα, η οποία ανιχνεύεται όταν βάφονται με ορισμένες βαφές. Δεδομένου ότι τα κοκκιοκύτταρα κυριαρχούν στη δομή της φόρμουλας των λευκοκυττάρων, η ασθένεια συνοδεύεται.

Ουδετερόφιλααποτελούν τη βάση των κοκκιοκυττάρων (πάνω από 90%). Αυτά είναι κύτταρα αίματος που αποδίδουν προστατευτική λειτουργίαστο σώμα, παρέχοντας τη διαδικασία της φαγοκυττάρωσης και τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Απορροφούν μικρόβια, κατεστραμμένα κυτταρικά στοιχεία, ξένα σώματα και υπολείμματα ιστών, παράγουν λυσοζύμη για την καταπολέμηση των βακτηρίων και ιντερφερόνη για την αδρανοποίηση των ιών.

Οι κύριες λειτουργίες των κυρίαρχων κοκκιοκυττάρων ουδετερόφιλων είναι οι ακόλουθες:

• Διατήρηση της ανοσίας στο βέλτιστο επίπεδο,
• Ενεργοποίηση του συστήματος πήξης του αίματος,
• Εξασφάλιση της στειρότητας του αίματος.

Τα κοκκιοκύτταρα παράγονται από τα κύτταρα του μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία εμφανίζεται ιδιαίτερα έντονα κατά τη διάρκεια λοιμώδους φλεγμονής. Τα κύτταρα (κυρίως τα ουδετερόφιλα) πεθαίνουν γρήγορα στο σημείο της φλεγμονής και γίνονται μέρος του πύου.

Λόγω της ευρείας χρήσης των σύγχρονων κυτταροστατικών παραγόντων και της ακτινοθεραπείας, η επίπτωση της παθολογίας έχει αυξηθεί σημαντικά. Ελλείψει κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές της ακοκκιοκυττάρωσης:σηψαιμία, ηπατίτιδα, μεσοθωρακίτιδα, περιτονίτιδα. Η θνησιμότητα στη συχνά καταγεγραμμένη οξεία μορφή ακοκκιοκυτταραιμίας φτάνει το 80%.

Αιτιολογικό

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια σοβαρή παθολογία που δεν εμφανίζεται ακριβώς έτσι. Τα αίτια της νόσου είναι πολύ σημαντικά και ποικίλα.

Ενδογενείς αιτίες:

• Γενετική προδιάθεση,
• Ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος - κολλαγόνωση, θυρεοειδίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος,
• απλαστική αναιμία,
• Μεταστατικές βλάβες του μυελού των οστών,
• Καχεξία.

Εξωγενείς παράγοντες:

1. Ιός Epstein-Barr, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, ιογενής ηπατίτιδα, φυματίωση,
2. Βακτηριακή λοίμωξη που εμφανίζεται σε γενικευμένη μορφή, σήψη,
3. Λήψη ορισμένων φαρμάκων - κυτταροστατικών, αντιβιοτικών βήτα-λακτάμης, Aminazin,
4. Μακροχρόνια ακτινοθεραπεία
5. Έκθεση στο σώμα τοξικών χημικών ουσιών - βενζόλιο, αρσενικό, υδράργυρος, εντομοκτόνα,
6. Χημικές ουσίες που περιλαμβάνονται σε καλλυντικά, οικιακές χημικές ουσίες, προϊόντα χρωμάτων και βερνικιών,
7. Αλκοόλ κακής ποιότητας.

Ταξινόμηση

Η ακοκκιοκυτταραιμία, ανάλογα με την προέλευσή της, μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη. Η συγγενής παθολογία είναι γενετικά προσδιορισμένη και πρακτικά δεν είναι καταχωρημένη.

Σύμφωνα με την κλινική πορεία, η ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να είναι οξεία και υποτροπιάζουσα ή χρόνια.

Παθογενετική ταξινόμηση της επίκτητης μορφής παθολογίας:

• Μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία ή κυτταροστατική νόσος,
• Ανοσοποιημένο ή απτένιο - με το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων στο ανθρώπινο σώμα,
• Ιδιοπαθής ή γνήσια - η αιτιολογία και η παθογένεια δεν έχουν τεκμηριωθεί.

ακοκκιοκυττάρωση στο αίμα (αριστερά) και μειωμένη παραγωγή κυττάρων στο μυελό των οστών (δεξιά)

Ανοσολογική ακοκκιοκυτταραιμία

Ως αποτέλεσμα αναπτύσσεται ανοσοποιητική ακοκκιοκυττάρωση θάνατος ώριμων κοκκιοκυττάρων υπό την επίδραση αντισωμάτων.Τα πρόδρομα κύτταρα ουδετερόφιλων ανιχνεύονται στο αίμα, γεγονός που υποδηλώνει διέγερση του σχηματισμού αυτών των κυττάρων και επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Ο θάνατος ενός τεράστιου αριθμού κοκκιοκυττάρων οδηγεί σε δηλητηρίαση του σώματος και στην εμφάνιση σημείων συνδρόμου δηλητηρίασης, τα οποία συχνά συνοδεύονται από συμπτώματα της υποκείμενης νόσου.

• Η αυτοάνοση ακοκκιοκυττάρωση είναι ένα σύμπτωμα συστηματικών αυτοάνοσων νοσημάτων: κολλαγονίωση,. Τα αντισώματα σχηματίζονται στο αίμα στους ιστούς του ίδιου του σώματος. Ο μηχανισμός ενεργοποίησης θεωρείται ότι είναι η κληρονομική προδιάθεση, οι ιογενείς λοιμώξεις και το ψυχολογικό τραύμα. Η έκβαση και η πορεία της αυτοάνοσης ακοκκιοκυττάρωσης καθορίζεται από τα χαρακτηριστικά της υποκείμενης νόσου.
• Η απτενική ακοκκιοκυττάρωση είναι μια σοβαρή μορφή παθολογίας που εμφανίζεται ως απόκριση στη χορήγηση ενός συγκεκριμένου φαρμάκου. Τα απτένια είναι χημικές ουσίες που αποκτούν τις αντιγονικές τους ιδιότητες μετά από αλληλεπίδραση με πρωτεΐνες κοκκιοκυττάρων. Τα αντισώματα προσκολλώνται στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων, κολλάνε μεταξύ τους και τα καταστρέφουν. Φάρμακα που συχνά δρουν ως απτένια: «Diacarb», «Amidopyrine», «Acetylsalicylic acid», «Analgin», «Indomethacin», «Trimethoprim», «Pipolfen», «Isoniazid», «Erythromycin», «Butadione», «Norsulfazol », «Φτιβαζίντ», «ΠΑΣΚ». Μια πορεία λήψης αυτών των φαρμάκων οδηγεί στην ανάπτυξη απτενίου ή φαρμακευτικής ακοκκιοκυττάρωσης. Αρχίζει οξεία και συνεχίζει να αναπτύσσεται ακόμη και μετά από εξαιρετικά χαμηλές δόσεις φαρμάκων.

Μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία

Η μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία είναι συνέπεια ακτινοβολίας ή κυτταροτοξικής θεραπείας, υπό την επίδραση της οποίας η ανάπτυξη των πρόδρομων κυττάρων των κοκκιοκυττάρων στον μυελό των οστών καταστέλλεται.

Όλα τα κοκκιοκύτταρα έχουν κοινούς πρόδρομους - κύτταρα μυελού των οστών (μυελοβλάστες)

Η βαρύτητα της νόσου εξαρτάται από τη δόση της ιονίζουσας ακτινοβολίας και την τοξικότητα του αντικαρκινικού φαρμάκου. Η παραγωγή των κυττάρων μυελοποίησης καταστέλλεται επίσης με τη λήψη κυτταροστατικών - Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη, καθώς και ορισμένων αντιβιοτικών από την ομάδα των πενικιλλινών, των αμινογλυκοσίδων και των μακρολιδίων.

1. Με τη μυελοτοξική ενδογενή ακοκκιοκυττάρωση, ο σχηματισμός αιμοσφαιρίων στον κόκκινο μυελό των οστών καταστέλλεται από τις τοξίνες του όγκου. Σταδιακά, τα κύτταρα του μυελού των οστών αντικαθίστανται από καρκινικά κύτταρα.
2. Η εξωγενής μορφή της παθολογίας είναι ένα σύμπτωμα μιας σοβαρής ασθένειας, η αιτία της οποίας είναι η αρνητική επίδραση εξωτερικών παραγόντων. Τα κύτταρα του μυελού των οστών πολλαπλασιάζονται εντατικά και είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα σε τυχόν αρνητικές περιβαλλοντικές επιδράσεις.
3. Ο ιατρικός τύπος παθολογίας εμφανίζεται υπό την επίδραση κυτταροστατικών, τα οποία χρησιμοποιούνται ευρέως στη θεραπεία του καρκίνου και των συστηματικών ασθενειών. Τα κυτταροστατικά καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και το σχηματισμό κοκκιοκυττάρων.

Συμπτώματα

Η μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση είναι συχνά ασυμπτωματική ή εκδηλώνεται με συμπτώματα αιμορραγικού συνδρόμου και νεκρωτικής εντεροπάθειας:

• Αιμορραγίες της μήτρας και της μύτης,
• Η εμφάνιση αιματωμάτων και αιμορραγιών στο δέρμα,
• Αίμα στα ούρα
• Πόνος με κράμπες στην κοιλιά,
• Εμετός
• Διάρροια,
• Γουργουρητό και πιτσίλισμα στο στομάχι, μετεωρισμός,
• Αίμα στα κόπρανα.

Η φλεγμονή του εντερικού βλεννογόνου οδηγεί στην ανάπτυξη νεκρωτικής ελκώδους εντεροπάθειας. Τα έλκη και οι εστίες νέκρωσης σχηματίζονται γρήγορα στην επένδυση της πεπτικής οδού. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται άφθονη εντερική αιμορραγία απειλητική για τη ζωή ή εμφανίζεται οξεία κοιλία.

Παρόμοιες διεργασίες μπορεί να συμβούν στη βλεννογόνο μεμβράνη των ουρογεννητικών οργάνων, των πνευμόνων και του ήπατος. Η φλεγμονή των πνευμόνων με ακοκκιοκυτταραιμία έχει άτυπη πορεία. Στον πνευμονικό ιστό σχηματίζονται μεγάλα αποστήματα και αναπτύσσεται γάγγραινα. Οι ασθενείς εμφανίζουν βήχα, δύσπνοια και πόνο στο στήθος.

Τα διακριτικά σημεία της ανοσολογικής ακοκκιοκυττάρωσης είναι:

1. Οξεία έναρξη
2. Πυρετός,
3. Χλωμό δέρμα
4. Υπεριδρωσία,
5. πόνος στις αρθρώσεις,
6. Ουλίτιδα, στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα, αμυγδαλίτιδα,
7. Σάφρη μυρωδιά από το στόμα,
8. Υπερσιελόρροια,
9. Δυσφαγία,
10. Περιφερειακή λεμφαδενίτιδα,
11. Ηπατοσπληνομεγαλία.

Οι ελκωτικές-νεκρωτικές αλλαγές στον στοματικό βλεννογόνο προκαλούνται από τον υψηλό πληθυσμό του και τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό της σαπροφυτικής μικροχλωρίδας. Η φλεγμονή του φάρυγγα, των αμυγδαλών και των ούλων γίνεται γρήγορα νεκρωτική. Τα βακτήρια συσσωρεύονται και πολλαπλασιάζονται κάτω από τις μεμβράνες. Οι τοξίνες και τα προϊόντα διάσπασής τους διεισδύουν γρήγορα στη γενική κυκλοφορία του αίματος, η οποία εκδηλώνεται με σοβαρή μέθη, πυρετό, ρίγη, ναυτία και πονοκέφαλο. Η διάγνωση της ανοσολογικής ακοκκιοκυττάρωσης επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αντισωμάτων κατά των λευκοκυττάρων κατά τη διάρκεια μιας ορολογικής μελέτης.

Τα παιδιά από κληρονομικές μορφές αναπτύσσουν συχνότερα την ακοκκιοκυτταραιμία του Kostman.Τόσο η μητέρα όσο και ο πατέρας μπορεί να είναι φορείς του αλλοιωμένου γονιδίου. Στους ασθενείς, η σύνθεση του αίματος αλλάζει και η νοητική ανάπτυξη είναι εξασθενημένη. Παρά την πλήρη απουσία ουδετερόφιλων, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων παραμένει φυσιολογικός. Τέτοια παιδιά υστερούν σωματικά και νοητική ανάπτυξηαπό τους συνομηλίκους τους. Η αιτία της γονιδιακής μετάλλαξης δεν έχει ακόμη εξακριβωθεί. Στα νεογνά, συχνά εμφανίζονται πυώδη εξανθήματα στο δέρμα, έλκη και αιμορραγίες στον στοματικό βλεννογόνο. Τα μεγαλύτερα παιδιά αναπτύσσουν ωτίτιδα, ρινίτιδα και πνευμονία. Αυτές οι παθολογίες συνοδεύονται από πυρετό, λεμφαδενίτιδα και ηπατοσπληνομεγαλία.

Η ασθένεια στα παιδιά είναι χρόνια. Οι παροξύνσεις συνοδεύονται από την εμφάνιση ελκών στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του φάρυγγα. Με αύξηση των κοκκιοκυττάρων στο αίμα, εμφανίζεται ύφεση. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, τα συμπτώματα σταδιακά μαλακώνουν.

Οι επιπλοκές των σοβαρών μορφών ακοκκιοκυττάρωσης είναι:διάτρηση εντέρου, περιτονίτιδα, πνευμονία, σχηματισμός αποστήματος πνευμονικού ιστού, σηπτική βλάβη αίματος, αναπνευστική ανεπάρκεια, βλάβη ουρογεννητικό σύστημα, ενδοτοξικό σοκ.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αγρωνοκυττάρωσης είναι κυρίως εργαστηριακή. Οι ειδικοί δίνουν προσοχή στα κύρια παράπονα των ασθενών: πυρετό, αιμορραγίες και ελκωτικές-νεκρωτικές βλάβες στη βλεννογόνο μεμβράνη.

Διαγνωστικά μέτρα για την ανίχνευση ακοκκιοκυττάρωσης:

• Γενική κλινική εξέταση αίματος – λευκοπενία, .
• Γενική κλινική ανάλυση ούρων - πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία.
• Παρακέντηση στέρνου, μυελόγραμμα, ανοσογράφημα.
• Εξέταση αίματος για στειρότητα στην κορύφωση της υπερθερμίας.
• Διαβούλευση με στενούς ειδικούς - ΩΡΛ γιατρό και οδοντίατρο.
• Ακτινογραφία των πνευμόνων.

Θεραπεία

Η θεραπεία ασθενών με ακοκκιοκυττάρωση είναι πολύπλοκη, που περιλαμβάνει μια σειρά μέτρων:

1. Νοσηλεία στο αιματολογικό τμήμα του νοσοκομείου.
2. Τοποθέτηση ασθενών σε θάλαμο με κουτί, όπου γίνεται τακτικά απολύμανση αέρα. Οι εντελώς στείρες συνθήκες θα βοηθήσουν στην πρόληψη βακτηριακής ή ιογενούς μόλυνσης.
3. Η παρεντερική διατροφή ενδείκνυται για ασθενείς με νεκρωτική ελκώδη εντεροπάθεια.
4. Η ενδελεχής στοματική φροντίδα περιλαμβάνει συχνό ξέπλυμα με αντισηπτικά.
5. Η ετιοτροπική θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα - διακοπή της ακτινοθεραπείας και χορήγηση κυτταροστατικών.
6. Η αντιβιοτική θεραπεία συνταγογραφείται σε ασθενείς με πυώδη λοίμωξη και σοβαρές επιπλοκές. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιούνται δύο φάρμακα ευρέος φάσματος ταυτόχρονα - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Η θεραπεία συμπληρώνεται με αντιμυκητιασικούς παράγοντες - Νυστατίνη, Φλουκοναζόλη, Κετοκοναζόλη.
7. Μετάγγιση συμπυκνώματος λευκοκυττάρων, μεταμόσχευση μυελού των οστών.
8. Η χρήση γλυκορτικοειδών σε υψηλές δόσεις - Πρεδνιζολόνη, Δεξαμεθαζόνη, Diprospana.
9. Διέγερση λευκοποίησης – «Λευκογόνο», «Pentoxil», «Leukomax».
10. Αποτοξίνωση - παρεντερική χορήγηση Hemodez, διάλυμα γλυκόζης, ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου, διάλυμα Ringer.
11. Διόρθωση αναιμίας – π.χ. για σιδηροπενική αναιμία: “Sorbifer Durules”, “Ferrum Lek”.
12. Θεραπεία αιμορραγικού συνδρόμου - μετάγγιση αιμοπεταλίων, χορήγηση «Dicinone», «Aminocaproic acid», «Vikasol».
13. Αντιμετώπιση της στοματικής κοιλότητας με διάλυμα Levorin, λίπανση των ελκών με έλαιο ιπποφαούς.

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη ακοκκιοκυττάρωσης, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται προσεκτικά η εξέταση αίματος κατά τη θεραπεία με μυελοτοξικά φάρμακα, κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας και της χημειοθεραπείας. Τέτοιοι ασθενείς πρέπει να τρώνε τροφές που αποκαθιστούν τη λειτουργία του μυελού των οστών. Για να γίνει αυτό, η διατροφή σας θα πρέπει να περιλαμβάνει λιπαρά ψάρια, αυγά κοτόπουλου, καρύδια, κρέας κοτόπουλου, καρότα, παντζάρια, μήλα, φρεσκοστυμμένοι χυμοί λαχανικών και φρούτων, φύκια, αβοκάντο, σπανάκι. Για προληπτικούς σκοπούς, θα πρέπει να λαμβάνετε βιταμίνες που υποστηρίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα στο βέλτιστο επίπεδο.

Η πρόγνωση της ακοκκιοκυτταραιμίας εξαρτάται από την πορεία της υποκείμενης νόσου. Με την ανάπτυξη σηπτικών επιπλοκών, γίνεται δυσμενής. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη αναπηρία, ακόμη και θάνατο του ασθενούς.

Βίντεο: σχετικά με την ακοκκιοκυτταραιμία κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας

Ορισμός

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι ένα κλινικό και αιματολογικό σύνδρομο στο οποίο υπάρχει μερική ή πλήρης εξαφάνιση των ουδετερόφιλων από το περιφερικό αίμα.

Το 1922, ο Werner Schulz επέστησε την προσοχή των γιατρών σε ένα σύνδρομο άγνωστης αιτιολογίας, το οποίο παρατηρήθηκε κυρίως σε μεσήλικες γυναίκες και χαρακτηριζόταν από έντονο πονόλαιμο, εξάντληση, σημαντική μείωση ή απόλυτη εξαφάνιση των κοκκιοκυττάρων από το περιφερικό αίμα. ταχεία ανάπτυξη σήψης και οδήγησε σε θάνατο. Ονόμασε αυτή την κατάσταση ακοκκιοκυτταραιμία.

Τα πρώτα περιστατικά ακοκκιοκυττάρωσης περιγράφηκαν στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ, αλλά η νόσος παρατηρείται σε όλα τα μέρη του κόσμου και η αμιδοπυρίνη είναι η αιτία εμφάνισής της.

Η συχνότητα εμφάνισης ασθενειών στις γυναίκες σε σύγκριση με τους άνδρες είναι 2-3:1.

Αιτιολογικό

Τις περισσότερες φορές, η εμφάνιση ακοκκιοκυττάρωσης σχετίζεται με τη χρήση φαρμάκων. Εάν, κατά τη χρήση κυτταροστατικών παραγόντων, η εμφάνιση ουδετεροπενίας είναι σχεδόν φυσική συνέπεια και σχετίζεται με τον κύριο μηχανισμό δράσης, τότε η ακοκκιοκυτταραιμία λόγω της χρήσης αμιδοπυρίνης ή αμιναζίνης έχει διαφορετική παθογένεια.

Υπάρχουν πολλές πληροφορίες στη βιβλιογραφία σχετικά με την εμφάνιση ακοκκιοκυττάρωσης σε ασθενείς με θυρεοτοξίκωση που χρησιμοποιούσαν αντιθυρεοειδικά φάρμακα όπως η μεθυλθειουρακίλη και σπανιότερα η Mercazolil. Έχει αποδειχθεί πλήρως ότι οι σουλφοναμίδες, συμπεριλαμβανομένων των αντιδιαβητικών, έχουν ουδετεροπενική δράση, καθώς και φάρμακα όπως η βουταδιόνη, η φαινυλβουταζόνη και τα βαρέα μέταλλα (βισμούθιο, υδράργυρος, αρσενικό, άργυρος, χρυσός), αντιισταμινικά (διπραζίνη), αντιψυχωσικά φάρμακα και ηρεμιστικά (αμιναζίνη, τριοξαζίνη, ελένιο), βαρβιτουρικά, νοβοκαΐνη και νοβοκαϊναμίδη, αντισπασμωδικά (διφαινίνη, τριμεθίνη), κινίνη και τα παράγωγά της. Ακοκκιοκυτταρικές αντιδράσεις μπορεί να εμφανιστούν όταν χρησιμοποιούνται τα περισσότερα σύγχρονα αντιβιοτικά και φάρμακα κατά της φυματίωσης.

Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις ακοκκιοκυττάρωσης που δεν μπορούν να συσχετιστούν σαφώς με την έκθεση σε οποιονδήποτε εξωγενή παράγοντα. Έχει προταθεί ότι γενετικοί παράγοντες εμπλέκονται στην παθογένεση αυτής της μορφής ακοκκιοκυττάρωσης.

Ανοσολογική ακοκκιοκυτταραιμία.Η έννοια της παθογένεσης της ανοσολογικής (απτενικής) ακοκκιοκυττάρωσης διατυπώθηκε στις αρχές της δεκαετίας του '50. Οι ειδικοί έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι οι λευκοπενίες που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια αλλεργικών καταστάσεων σχετίζονται συχνότερα με την εμφάνιση στο σώμα αντισωμάτων (συγκολλητίνες, λυσίνες κ.λπ.), η δράση των οποίων στρέφεται κατά των λευκοκυττάρων του ίδιου του σώματος. Υποτίθεται ότι τα φάρμακα παίζουν το ρόλο των απτενίων, τα οποία σχηματίζουν σύνθετες ενώσεις με πρωτεΐνες που κυκλοφορούν στο αίμα ή με πρωτεΐνες της μεμβράνης των λευκοκυττάρων. Ένα τέτοιο σύμπλεγμα είναι «ξένο» για το σώμα και είναι ένα είδος αντιγόνου. Τα αντισώματα που παράγονται ως απόκριση σε αυτό το αντιγόνο στερεώνονται στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων, επιπλέον, είναι επίσης δυνατός ο άμεσος συνδυασμός του αντιγόνου στο αίμα με την επακόλουθη προσρόφηση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων στα λευκοκύτταρα.

Η πορεία της ανοσολογικής ακοκκιοκυττάρωσης συνοδεύεται από παραβίαση της κοκκιοκυττάρωσης, ο βαθμός της οποίας ποικίλλει ευρέως. Στο αποκορύφωμα της ανοσολογικής ακοκκιοκυτταραιμίας, αναπτύσσεται υποπλασία του μυελού των οστών λόγω των κυττάρων της μυελοειδούς γενεαλογίας. Κατά την περίοδο αποκατάστασης, ο μυελός των οστών γίνεται υπερπλαστικός λόγω του πολλαπλασιασμού ενός μεγάλου αριθμού ανώριμων κοκκιοκυττάρων (προμυελοκύτταρα και μυελοκύτταρα).

Η ανοσοποιητική ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να είναι αυτοάνοση (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος κ.λπ.) ή να σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων σε εξωγενή αντιγόνα - απτένια. Η ακοκκιοκυττάρωση του ανοσοποιητικού συστήματος παίρνει συχνά μια κυκλικά αναγωγική μορφή, ειδικά εάν προκαλείται από λοίμωξη (συνήθως ιογενής).

Μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία.Η αιτία της μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης είναι οι βλαβερές επιδράσεις των φαρμάκων, οι οποίες οδηγούν σε μείωση της πολλαπλασιαστικής δραστηριότητας των κυττάρων της κοκκιοκυττάρου γενεαλογίας με την περαιτέρω ανάπτυξη της υποπλασίας της κοκκιοκυττάρωσης.

Ένα χαρακτηριστικό της μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης είναι η σχέση μεταξύ της πιθανότητας εμφάνισής της και της συνολικής δόσης του φαρμάκου που λαμβάνεται, και σε κάθε ασθενή αυτή η δόση δεν υπερβαίνει τη θεραπευτική δόση. Η ανάπτυξη μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης μπορεί να οφείλεται σε εξασθενημένο μεταβολισμό του φαρμάκου λόγω ενζυματικών ελαττωμάτων στο ήπαρ ή σε άλλα κύτταρα που εμπλέκονται στο μεταβολισμό των φαρμακευτικών ενώσεων. Επιπλέον, οι διαταραχές του κυτταρικού μεταβολισμού συνδέονται με την ικανότητα των φαρμάκων να αυξάνουν τη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών και να προκαλούν καθίζηση πολυνουκλεοτιδίων, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην αδρανοποίηση πολλών ενζύμων. Η αλληλεπίδραση του φαρμάκου με τα μιτοχονδριακά ένζυμα προκαλεί την αποσύνδεση της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την καταστολή της πολλαπλασιαστικής δραστηριότητας των κυττάρων και τη διακοπή των κυττάρων στη φάση G. Δεδομένου ότι τα ενζυματικά συστήματα των κοκκιοκυττάρων αλλάζουν κατά τη διαδικασία διαφοροποίησης και ωρίμανσης, η ευαισθησία στα φάρμακα των κυττάρων σε διαφορετικά στάδια διαφοροποίησης μπορεί να είναι διαφορετική. Με μέγιστη βλάβη στη δραστηριότητα των γονικών κυττάρων, η πορεία της παθολογικής διαδικασίας θα είναι σοβαρή και η απλασία της κοκκιοκυττάρου γενεαλογίας μπορεί να είναι μη αναστρέψιμη. Με λιγότερες βλάβες στη δεξαμενή βλαστοκυττάρων, είναι δυνατή η πλήρης αναβίωση της κοκκιοκυττάρων και η ανάρρωση του ασθενούς.

Συμπτώματα

Κλινική εικόναΗ επαγόμενη από φάρμακα ακοκκιοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από οξεία ή υποξεία έναρξη 7-14 ημέρες μετά τον πρώτο κύκλο λήψης φαρμάκων στα οποία ο οργανισμός είναι ευαισθητοποιημένος ή μετά από 1-2 ημέρες μετά από επαναλαμβανόμενη χρήση αυτών των φαρμάκων. Η ασθένεια ξεκινά με ρίγη και υπερθερμία, αρθραλγία. Ο ασθενής είναι χλωμός, αλλά οι βλεννογόνοι διατηρούν το κανονικό τους χρώμα, μπορεί να είναι κυανωτικοί και στα χείλη εμφανίζεται πυρετός. Ταυτόχρονα, αναπτύσσεται κοκκιοκυττάρωση και μετά από 12-24 ώρες εμφανίζεται πλήρης ακοκκιοκυτταραιμία. Υπάρχει μια βρώμικη γκρι επίστρωση στις αμυγδαλές. Στη συνέχεια, σχηματίζονται νεκρωτικές πλάκες και έλκη, τα οποία σχετίζονται με εξασθενημένη μετανάστευση ουδετερόφιλων μέσω των επιφανειών του βλεννογόνου. Με την εξάπλωση, η νεκρωτική αιχμαλωσία αιχμαλωτίζει τις υπερώιες καμάρες, τον ουρανίσκο και, φυσικά, τον μαλακό και σκληρό ουρανίσκο. Εξαπλωμένη βαθύτερα, η νεκρωτική διαδικασία καλύπτει τη βλεννογόνο μεμβράνη του οισοφάγου και των εντέρων και παίρνει τον χαρακτήρα νομά, προκαλώντας κοιλιακό άλγος, φούσκωμα, ναυτία, έμετο και διάρροια (νεκρωτική εντεροπάθεια). Όταν οι ιστοί και τα αιμοφόρα αγγεία που βρίσκονται σε βάθος καταστρέφονται, μπορεί να εμφανιστεί σημαντική αιμορραγία. Σε σοβαρές περιπτώσεις ακοκκιοκυττάρωσης, μπορεί να αναπτυχθεί ίκτερος λόγω νεκρωτικών διεργασιών στο ήπαρ. Νέκρωση ιστού μπορεί να παρατηρηθεί στους νεφρούς (πρωτεϊνουρία, αιματουρία, κυλινδρουρία), στα επινεφρίδια, που οδηγεί σε οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια και στους πνεύμονες (πνευμονία, αποστήματα, γάγγραινα). Μερικές φορές η ελκωτική-νεκρωτική διαδικασία καλύπτει την ουροδόχο κύστη και τα γυναικεία γεννητικά όργανα.

Δεν παρατηρούνται σημαντικές αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα, με εξαίρεση την υπόταση, τα αρτηριακά και φλεβικά και αναιμικά καρδιακά και αγγειακά φύσημα. Ο σπλήνας συνήθως δεν είναι διευρυμένος. Μερικές φορές παρατηρείται μια ελαφρά αύξηση στους περιφερειακούς λεμφαδένες, κυρίως αυχενικούς και υπογνάθιους. Όταν εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο, εμφανίζεται αιματουρία.

Οι ασθενείς είναι απαθείς, αλλά παραμένουν συνειδητοί μέχρι την αγωνία.

Η σηψαιμία αποτελεί σημαντική απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Η σοβαρότητα της λοιμώδους επιπλοκής καθορίζεται από τη διάρκεια της ακοκκιοκυττάρωσης (όσο μεγαλύτερη είναι η περίοδος της ακοκκιοκυτταραιμίας, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια και οι μολυσματικές επιπλοκές). Ένα σημαντικό στοιχείο που καθορίζει τη συχνότητα και την πολυπλοκότητα της μόλυνσης είναι το βάθος της ακοκκιοκυττάρωσης. Με ακοκκιοκυττάρωση που προκαλεί ανοσία και ειδικά προκαλούμενη από απτένιο, συνήθως δεν υπάρχουν κοκκιοκύτταρα στο αίμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, αναγκαστικά προκύπτουν μολυσματικές επιπλοκές τις πρώτες ημέρες της νόσου. Συχνά παρατηρείται Gram-αρνητική σήψη και η πηγή μόλυνσης είναι η σαπροφυτική χλωρίδα - Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa. Η Gram-αρνητική σήψη συνοδεύεται από σοβαρή δηλητηρίαση, υπερθερμία έως 40-41°C, τάση για αρτηριακή υπόταση και σωματική υπεραιμία. Με τη σήψη ψευδομονάδας, στο δέρμα μπορεί να εμφανιστούν μικρές μεταστατικές εστίες μόλυνσης, οι οποίες έχουν μαύρο χρώμα και το μέγεθος των οποίων μπορεί να αυξηθεί μέσα σε δέκα λεπτά. Η ίδια εστίαση μπορεί να παρατηρηθεί στους πνεύμονες, τα νεφρά και άλλα όργανα κατά τη διάρκεια της αυτοψίας. Αυτές οι βλάβες αποτελούνται από σχεδόν καθαρή καλλιέργεια Pseudomonas aeruginosa.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ανοσολογικής ακοκκιοκυττάρωσης βασίζεται σε χαρακτηριστικές αλλαγές στο περιφερικό αίμα.

Με την ακοκκιοκυττάρωση απτενίου, τα κοκκιοκύτταρα και τα μονοκύτταρα εξαφανίζονται από το περιφερικό αίμα μεμονωμένα. Τα άλλα διαμορφωμένα στοιχεία δεν αλλάζουν σημαντικά. Με μια παρατεταμένη διαδικασία, μερικές φορές υπάρχει ελαφρά λευκοπενία. Η έξοδος από την ακοκκιοκυτταραιμία συνοδεύεται από την εμφάνιση πλασματοκυττάρων και μεμονωμένων μυελοκυττάρων στο αίμα ταυτόχρονα με αυτά, και μερικές φορές την προηγούμενη ημέρα, εμφανίζεται μονοκυττάρωση. Στη συνέχεια, ο αριθμός των ώριμων κοκκιοκυττάρων αποκαθίσταται γρήγορα. Μέσα σε μια εβδομάδα, η σύνθεση του περιφερικού αίματος ομαλοποιείται. Απομονωμένα "μηδενικά" κοκκιοκυττάρων - χαρακτηριστικό γνώρισμαακοκκιοκυττάρωση απτενίου. Επιπλέον, προσδιορίζεται η πύκνωση και η πυρηνική διάσπαση, η τοξική κοκκοποίηση και η κενοτοπίωση του κυτταροπλάσματος των μεμονωμένων κοκκιοκυττάρων που παραμένουν. Δεν υπάρχουν βασεόφιλα, μερικές φορές εντοπίζονται ηωσινόφιλα, η ESR είναι αυξημένη.

Με την αυτοάνοση ακοκκιοκυττάρωση, η εικόνα αίματος είναι η ίδια, αλλά με αυτήν, τα μεμονωμένα κοκκιοκύτταρα διατηρούνται συχνότερα.

Εάν, με την αυτοάνοση ακοκκιοκυττάρωση, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων πλησιάζει το ανώτερο επίπεδο (750 κύτταρα σε 1 μl), τότε μπορεί να μην υπάρχουν μολυσματικές επιπλοκές για 2-3 εβδομάδες. Αυτό μας επιτρέπει να θεωρήσουμε κρίσιμα όχι 750, αλλά 500 κοκκιοκύτταρα σε 1 μl. αίμα.

Και στις δύο μορφές ακοκκιοκυττάρωσης, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται μέτρια σε 1,5-3,0*10 9 / l λόγω της διατήρησης των λεμφοκυττάρων.

Η αυτοάνοση ακοκκιοκυττάρωση, η οποία περιπλέκει την υποκείμενη νόσο, συνήθως εκδηλώνεται ως μέτρια μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων. Ωστόσο, η αιματολογική εικόνα σε τέτοιες περιπτώσεις επηρεάζεται από την υποκείμενη νόσο, η οποία μπορεί να προκαλέσει τόσο αυτοάνοση θρομβοκυττάρωση όσο και αυτοάνοση λύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο μυελός των οστών στο ύψος της ακοκκιοκυττάρωσης απτενίου δεν περιέχει κύτταρα της κοκκιοκυτταρικής σειράς. Ταυτόχρονα, στο trepanati ο μυελός των οστών είναι κυτταρικός λόγω υπερπλασίας των πλασματοκυττάρων και παρατηρείται και μεγακαρυοκυττάρωση.

Όταν αναδύονται από ακοκκιοκυττάρωση, εμφανίζονται μεγάλα κύτταρα σε σχήμα φασολιού ή στρογγυλά πυρήνα στον μυελό των οστών, τα οποία είναι κάπως μεγαλύτερα σε μέγεθος από τα προμυελοκύτταρα και περιέχουν φτωχά κοκκία που μοιάζουν με σκόνη (κύτταρα εξόδου).

Γίνεται διαφορική διάγνωση μεταξύ της ανοσολογικής ακοκκιοκυττάρωσης και των λευκοπενικών και αλευχαιμικών μορφών οξείας λευχαιμίας, αυτό είναι ιδιαίτερα απαραίτητο στην περίπτωση υποξείας ή χρόνιας πορείας ανοσοκοκκιοκυττάρωσης.

Η διαφορική διάγνωση βασίζεται στη μορφολογική εξέταση του μυελού των οστών με ακοκκιοκυτταραιμία.

Πρόληψη

Οι θεραπευτικές τακτικές και για τις δύο μορφές ακοκκιοκυττάρωσης περιλαμβάνουν, πρώτα απ 'όλα, την καταπολέμηση των μολυσματικών επιπλοκών. Σε περίπτωση ακοκκιοκυττάρωσης απτενίου, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η χρήση ενός φαρμάκου που μπορεί να είναι απτένιο. Επί του παρόντος, οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες δεν συνταγογραφούνται για αυτή τη μορφή ακοκκιοκυττάρωσης, καθώς η χρήση τους οδηγεί σε ακόμη μεγαλύτερη μείωση της αντιμολυσματικής ανοσίας.