Agranulocitoza - cauze, tipuri, simptome, tratament. Agranulocitoza - ce este? Agranulocitoza la copii și adulți: simptome, tratament și cauze Tabloul clinic al agranulocitozei acute include

Nu te întâlni în viața ta lucrătorii medicali. Indiferent de departamentul în care lucrează. Chirurgia, pediatria, urologia, traumatologia, hematologia sunt un domeniu larg de focus în activitatea medicilor și a asistentelor. Acest articol va acoperi hematologia.

Hematologia este o ramură a medicinei. După cum știți, sângele conține leucocite, trombocite, eritrocite și alte componente, sau mai degrabă, celule vitale pentru organismul uman. Trombocitele sunt celule responsabile de coagularea sângelui. Celulele roșii din sânge sunt celule responsabile de nivelul hemoglobinei. Ei bine, leucocitele sunt responsabile de imunitate. Dacă sunt în cantități suficiente în sânge, atunci aceasta indică rezistența organismului. Există o boală numită agranulocitoză.

Agranulocitoza este o boală a sângelui în care celulele albe din sânge sunt absente sau prezente în cantități mici. Care sunt cauzele acestei boli? Motivul constă în bolile care subminează răspunsul imunitar. Să spunem febră tifoidă, malarie, tuberculoză miliară, otrăvire. În general, toate bolile care provoacă leucopenie. Leucopenia este o deficiență de leucocite.

Clinica

Ce simptome sunt caracteristice acestei boli? Clinica se manifesta prin febra mare, amigdalita ulcerativ-necrozanta, ulcerativa, marirea ficatului, anemie. Aceste simptome sunt deja, într-un fel, condiții prealabile pentru reducerea imunității. Nu numai că există leucopenie, ci și anemie și trombocitopenie. Toate acestea vor duce, fără îndoială, la hemoragie și sângerare din membranele mucoase.

Cursul bolii este acut și poate fi progresiv. Dacă apare cu recidive periodice, atunci putem vorbi despre faza subacută a agranulocitozei. Într-un caz sau altul, această boală pune viața în pericol, deoarece se poate dezvolta sepsis sau sângerare. Este posibil să se determine o boală numai după simptome? Pentru a stabili un diagnostic precis, consultați-vă medicul!

Diagnosticare

Ca în cazul tuturor bolilor, în primul rând, testele de laborator. Așa e, un test de sânge. O poză de sânge cu toate accesoriile incluse într-un test general de sânge. Pentru o interpretare mai detaliată, se folosește un test de sânge biochimic. Se folosește și puncția măduvei osoase, deoarece în ea se formează celulele hemolitice necesare. Radiografia pulmonară este un studiu important al acestei boli.

Diagnosticul include consultarea specialiștilor, deoarece semnele clinice pot indica agranulocitoză. Deși, de exemplu, stomatita ulceroasă sau nu sunt întotdeauna simptome ale agranulocitozei. Ce se întâmplă dacă motivul este otrăvirea? La urma urmei, agranulocitoza apare pe fondul otrăvirii, radiațiilor și luării de medicamente chimice. Simptomele se manifestă în același mod; diagnosticul va consta în teste de laborator și multe altele descrise mai sus.

Prevenirea

Supravegherea medicală este principalul atribut al sănătății și al prevenirii diferitelor boli. Dacă testul de sânge nu dezvăluie nicio anomalie, atunci nu puteți conta pe agranulocitoză. Principalul lucru este să fii examinat la timp!

Pentru a evita îmbolnăvirea, faceți cercetări mai des! Și, desigur, este necesar să se întărească proprietățile protectoare ale corpului. Orice infecție poate provoca această boală. Acordați atenție sănătății dumneavoastră - aceasta va fi o măsură preventivă importantă și un inamic periculos al oricărei infecții!

La adulti

Agranulocitoza este o boală care afectează în principal femeile de vârstă mijlocie. Bărbații sunt mai puțin susceptibili de a dezvolta agranulocitoză. La adulți, însă, boala este mai frecventă decât la copii. Ce cauzează asta? Să aruncăm o privire mai atentă.

Etiologia agranulocitozei este diferită. Adulții care lucrează în producție cu substanțe chimice nocive sunt cei mai susceptibili la această boală.Desigur, în cel mai bun caz, pentru a evita agranulocitoza, trebuie să vă schimbați locul de muncă. Dacă acest lucru nu este posibil, atunci trebuie să vă verificați sângele mai des.

Cum să vindeci această boală insidioasă? Hemotransfuzia este o transfuzie de sânge. Stimularea măduvei osoase până la normalizarea numărului de leucocite. Antibiotice și tratament local al gurii și faringelui. Medicamente hormonale care îmbunătățesc permeabilitatea vasculară și au efect tonic. Vitaminele B și C au o importanță nu mică.

La copii

Copiii se îmbolnăvesc mai rar decât adulții, așa cum am menționat mai sus. Etiologia agranulocitozei la copii este de obicei cauzată de boli infecțioase. Acestea sunt febra tifoidă, malaria, rujeola.

Dacă din orice motiv copilul a luat medicamentele, atunci boala este cauzată de substanțe chimice, sau mai precis, de compoziția acestora. Tratamentul este adaptat pentru a identifica cauza agranulocitozei. Copiilor li se prescriu medicamente antimicrobiene și este indicat și tratamentul local.

Prognoza

Ca și în cazul oricărei boli, prognosticul va depinde de severitatea bolii, proprietăți protectoare organismul, etiologia și vârsta pacientului. Prognosticul este favorabil dacă nu apar complicații precum sepsisul și sângerarea. Dimpotrivă, situația este cu un stadiu sever de agranulocitoză. Doar un hematolog experimentat poate prezice această boală.

Exod

Rezultatul bolii, precum și prognosticul, depind de caracteristicile personale ale organismului. Tratamentul complex are mare importanțăîn orice boală. Rezultatul va depinde de dorințele persoanei în sine.

Dacă pacientul urmează cu strictețe toate instrucțiunile medicului, rezultatul este favorabil. Dacă boala este severă, să presupunem că organismul nu poate face față acestei boli, moartea este posibilă. Sepsisul și sângerarea sunt complicații grave ale agranulocitozei.

Durată de viaţă

Viața este un concept complex. Nu știi niciodată cum se poate termina o anumită boală și cum va afecta ea sănătatea unei persoane. Speranța de viață cu agranulocitoză va crește fără îndoială dacă această boală este prevenită la timp sau tratată corespunzător. Totul depinde în mare măsură de noi!

Agranulocitoza (neutropenie) sau nu? Marcați-vă simptomele și faceți clic pe „Începeți diagnosticul”

Agranulocitoza este o scădere bruscă a conținutului de granulocite din sânge (mai puțin de 1x10 9 /l, granulocite neutrofile mai puțin de 0,5x1x10 9 /l), ceea ce duce la creșterea susceptibilității la infecții bacteriene și fungice.

Există forme congenitale și dobândite. Printre acestea din urmă se numără

• agranulocitoză mielotoxică (de exemplu, din expunerea la radiații ionizante sau medicamente citotoxice)
• imun, cauzat fie de apariția de autoanticorpi (de exemplu, în lupusul eritematos), fie de anticorpi la granulocite după administrarea unor medicamente care dobândesc proprietățile unui antigen atunci când intră în organism după combinarea cu o proteină. Apare de obicei acut.

Mortalitatea cu agranulocitoză ajunge la 80%.

Cauze

• Radiații ionizante și radioterapie, chimicale (benzen), insecticide.
• Medicamentele pot provoca agranulocitoză ca urmare a inhibării directe a hematopoiezei (citostatice, acid valproic, carbamazepină, antibiotice beta-lactamice) sau acționând ca haptene (preparate cu aur, medicamente antitiroidiene etc.).
• Boli autoimune (de exemplu, lupus eritematos, tiroidita autoimună).
• Infecțiile virale (cauzate de virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul, febra galbenă, hepatita virală) sunt de obicei însoțite de neutropenie moderată, dar în unele cazuri se poate dezvolta agranulocitoză.
• Infecții generalizate severe (atât bacteriene, cât și virale).
• Emaciare.
• Tulburări genetice.

Manifestări de agranulocitoză

Agranulocitoza se manifestă prin procese infecțioase, de obicei cauzate de bacterii sau ciuperci:

• simptome generale (febră, slăbiciune, transpirație, dificultăți de respirație, bătăi rapide ale inimii)
• manifestări specifice în funcție de localizarea inflamației și de agentul cauzal al infecției (amigdalita necrozantă, pneumonie, leziuni cutanate etc.).

În cazul trombocitopeniei concomitente, se poate dezvolta sângerare.

Tratamentul agranulocitozei

1. Eliminarea factorilor cauzali
   Eliminarea factorilor cauzali (încetarea medicamentelor mielotoxice, influența substanțelor chimice mielotoxice, radiații ionizante, infecție) poate duce la restabilirea hematopoiezei.
2. Crearea de condiții sterile pentru pacient
   Pacienții cu agranulocitoză trebuie plasați în condiții aseptice (cutii sau secții speciale). Este necesar să se prevadă cuartizarea secțiilor și să se limiteze vizitele la rudele bolnave. Aceste măsuri servesc la prevenirea dezvoltării complicațiilor infecțioase, care de foarte multe ori au o evoluție severă și pot provoca moartea pacienților.
3. Prevenirea și tratamentul complicațiilor infecțioase
   Prevenirea complicațiilor infecțioase constă în prescrierea de antibiotice mielonetoxice. Pentru agranulocitoza cu un număr de leucocite de până la 1,5*10 9 /l, de regulă, terapia antibacteriană nu este prescrisă. Tratamentul se efectuează până când agranulocitoza se rezolvă. În timpul tratamentului cu antibiotice, trebuie utilizate medicamente antifungice micostatice (nistatina, levorină etc.). În tratamentul complex al complicațiilor infecțioase, se recomandă, de asemenea, utilizarea imunoglobulinei intravenoase în doză de 400 mg/kg o dată, administrarea intravenoasă de plasmă antistafilococică 100-150 ml o dată pe zi timp de 4-5 zile.
4. Transfuzia de leucocite
   Cu o scădere pronunțată a leucocitelor (în absența anticorpilor anti-leucocitari), unii hematologi recomandă transfuzia de masă leucocitară sau leucocite dezghețate de 2-3 ori pe săptămână până la rezolvarea agranulocitozei. Pentru a preveni sensibilizarea pacientului prin leucocite transfuzate și agravarea leucopeniei, este necesar să se selecteze masa leucocitară ținând cont de compatibilitatea cu leucocitele pacientului conform sistemului antigen HLA.
5. Tratament cu glucocorticoizi
   Medicamentele glucocorticoide sunt utilizate în principal pentru agranulocitoza imună. Glucocorticoizii stimulează granulocitopoieza și inhibă producția de anticorpi anti-leucocitari. Prednisolonul este de obicei utilizat într-o doză zilnică de 40 până la 100 mg până la normalizarea numărului de globule albe, urmată de o reducere treptată a dozei.
6. Stimularea leucopoiezei
   În terapia complexă a agranulocitozei se folosesc stimulente leucopoiezei: nucleinat de sodiu 5 ml soluție 5% de 2 ori pe zi intramuscular sau oral 0,2-0,4 g de 3-5 ori pe zi; leucogen 0,02 g de 3 ori pe zi, pentoxil 0,1–0,15 g de 3-4 ori pe zi după mese. Cursul tratamentului cu aceste medicamente este de 2-4 săptămâni, în funcție de severitatea bolii. Factorii de stimulare a coloniilor molgramostim, leucomax 3–10 mcg/kg subcutanat sunt utilizați timp de 7–10 zile.
7. Terapie de detoxifiere
   În caz de intoxicație severă: picurare intravenoasă de hemodez 400 ml o dată pe zi, soluție de glucoză 5% 500 ml, soluție izotonică de clorură de sodiu sau soluție Ringer 0,5–1 l.

Leucocitele, după cum știe toată lumea, sunt necesare organismului ca protectori împotriva diferitelor corpuri străine care intră în sânge și pot provoca diverse boli. Starea imunității unei persoane depinde direct de numărul de leucocite din sângele său.

Agranulocitoza este o afecțiune patologică severă a sângelui, care se caracterizează printr-o scădere a nivelului de leucocite din sânge datorită numărului de granulocite, care sunt cea mai importantă fracțiune a leucocitelor menționate mai sus.

Dacă nivelul leucocitelor din plasma sanguină scade la 1,5x10 9 per un μl de sânge și granulocite - la 0,75x10 9 pe un μl de sânge, atunci în acest caz putem vorbi despre apariția agranulocitozei. Granulocitele sunt reprezentate de componente ale sângelui precum neutrofilele, bazofilele și eozinofilele. Alte particule de leucocite sunt numite agranulocite. Și acestea includ monocitele și limfocitele. Dar este de remarcat faptul că procentul de granulocite precum eozinofilele și bazofilele din serul sanguin este destul de scăzut. Prin urmare, reducerea lor poate să nu afecteze apariția acestei boli. În plus, în unele forme de agranulocitoză, este detectată o creștere a nivelului de eozinofile din plasma sanguină. Prin urmare, agranulocitoza este adesea menționată ca un sinonim, cum ar fi neutropenia critică, care se caracterizează printr-o scădere critică a nivelului de neutrofile din serul sanguin.

Procesele patologice în această boală sunt după cum urmează. ÎN corp sanatos bacteriile și alte microflore care o populează din abundență coexistă pașnic cu „gazda”. Au existat cazuri de simbioză între bacterii și oameni pentru a produce util organismului substante. De exemplu, producția de vitamina K în tractul intestinal, inhibarea microflorei patogene și așa mai departe. Dintre leucocite, în principal granulocitele nu permit agenților patogeni să se înmulțească și să se răspândească. Dar, odată cu scăderea numărului de particule de sânge de mai sus, organismul nu mai are capacitatea de a restrânge răspândirea diferitelor bacterii și ciuperci patogene. Acest fapt duce la apariția bolilor infecțioase de diferite tipuri și la apariția complicațiilor.

Cod ICD-10

D70 Agranulocitoză

Cauzele agranulocitozei

Motivele agranulocitozei sunt destul de convingătoare. Doar că, după cum se spune, o boală atât de gravă nu apare.

Deci, condițiile prealabile care pot duce la modificări patologice în sânge includ:

• Expunerea la radiații ionizante și radioterapie.
• Ingestia de substanțe chimice precum benzenul.
• Expunerea la insecticide – substanțe folosite pentru a ucide insectele.
• Consecințele utilizării anumitor medicamente care inhibă direct hematopoieza. Aceste medicamente includ efectele citostaticelor, acidului valproic, carmazepinei și antibioticelor beta-lactamice.
• Consecințele utilizării medicamentelor care acționează asupra organismului ca haptenele - substanțe care nu sunt capabile să stimuleze producția de anticorpi împotriva acestora la o persoană și, în consecință, declanșează procese imunitare. Aceste medicamente includ medicamente pe bază de aur, medicamente antitiroidiene și altele.
• O persoană are antecedente de anumite boli de natură autoimună. Influența asupra procesului de apariție a agranulocitozei lupusului eritematos și a tiroiditei autoimune este cunoscută.
• Intrarea anumitor infecții în corpul uman, de exemplu, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul, febra galbenă și hepatita virală. Apariția acestor boli este însoțită de neutropenie într-un stadiu moderat, dar la unele persoane poate apărea agranulocitoza.
• Infecții prezente în organism într-o formă generalizată care afectează multe organe și țesuturi umane. Natura apariției proceselor infecțioase poate fi fie virală, fie bacteriană.
• Grad sever de emaciare.
• Istoricul unei persoane de tulburări de origine genetică.

Simptome de agranulocitoză

Agranulocitoza, de regulă, se manifestă în procese infecțioase din organism care sunt cauzate de microorganisme precum bacteriile și ciupercile.

Simptomele agranulocitozei sunt după cum urmează:

• Semnele generale ale bolii sunt exprimate în:
  • febră,
  • puncte slabe,
  • transpiraţie,
  • dificultăți de respirație,
  • ritm cardiac crescut.
• Semnele specifice ale bolii depind de sursa inflamației și de tipul de agent infecțios. Prin urmare, la o persoană care are un istoric al acestei disfuncții, sunt posibile manifestări de amigdalita necrozantă, pneumonie, leziuni ale pielii și așa mai departe.
• Dacă trombocitopenia se dezvoltă cu agranulocitoză, persoana începe să sufere de sângerare tisulară crescută.
• În primul rând, leziunile infecțioase încep să afecteze cavitatea bucală umană, deoarece conține o cantitate mare de microfloră patogenă. Când conținutul de granulocite din sânge este scăzut, pacientul începe în primul rând să experimenteze diverse probleme cu cavitatea bucală, care se manifestă în:
  • stomatită - procese inflamatorii ale mucoasei bucale,
  • gingivita - procese inflamatorii la nivelul gingiilor,
  • amigdalita - procese inflamatorii la nivelul amigdalelor,
  • faringita - procese inflamatorii ale laringelui.

Se știe că, cu această boală, leucocitele nu tind să ajungă la locurile de infecție. Prin urmare, zona afectată este acoperită cu țesut fibros-necrotic. Pe suprafața localizării infecției, puteți găsi un strat gri murdar, iar sub acesta, bacteriile încep să se înmulțească intens. Datorită faptului că mucoasa bucală este alimentată din abundență cu sânge, toxinele din activitatea bacteriană intră în fluxul sanguin. Și apoi, cu ajutorul fluxului sanguin general, ele sunt răspândite în tot corpul pacientului, provocând simptome de intoxicație generală într-un stadiu sever. Prin urmare, pacientul dezvoltă o febră mare, însoțită de o temperatură de aproximativ patruzeci de grade sau mai mare. De asemenea, apar slăbiciune, greață și dureri de cap.

Diagnosticul de agranulocitoză

Diagnosticul agranulocitozei implică următoarele activități:

• Test general de sânge, precum și urină și fecale.
• Un test de sânge în care este important să se stabilească nivelul reticulocitelor și trombocitelor.
• Realizarea unei puncție sternală, precum și studierea unei mielograme.
• Obținerea de date privind sterilitatea sângelui, care se ia în mod repetat, la vârful febrei. Este important să se studieze sensibilitatea florei patogene la antibiotice.
• Studii biochimice de analize de sânge, în care puteți afla cantitatea totală de proteine ​​​​și fracții proteice, acizi sialici, fibrină, seromucoid, transaminaze, uree și creatină.
• O examinare de către un otolaringolog.
• A fi examinat de un dentist.
• Efectuarea unei examinări cu raze X a plămânilor.

Rezultatele unui test general de sânge, care poate diagnostica agranulocitoza, vor fi discutate mai jos. Dar alți indicatori ar trebui să arate următoarea imagine:

• în studiile măduvei osoase - o scădere a nivelului mielocariocitelor, afectarea funcției de maturare a granulocitelor, care caracterizează diferite stadii de dezvoltare a celulelor, un număr crescut de plasmocite.
• Analiza generală a urinei relevă prezența proteinuriei (tranzitorii) și a cilindruriei.

Test de sânge pentru agranulocitoză

Pentru agranulocitoză, un test de laborator important este hemoleucograma completă. Prezența acestei boli poate fi indicată de rezultate precum creșterea VSH, prezența leucopeniei și neutropeniei, care pot fi chiar caracterizate prin dispariția completă a granulocitelor. Numărul de granulocite este mai mic de 1x109 celule per μl de sânge. De asemenea, tabloul clinic al bolii se caracterizează prin apariția unor limfocitoze. Uneori este detectată anemie, adică un număr scăzut de globule roșii. Pot apărea, de asemenea, trombocitopenie și/sau monocitopenie. Un factor important în stabilirea unui diagnostic este detectarea celulelor plasmatice în sânge, aproximativ unul sau două procente.

Tratamentul agranulocitozei

Pentru o boală atât de gravă precum agranulocitoza, este necesar un tratament complex. Este important să luați o serie de măsuri, care includ următoarele puncte:

• Determinarea cauzei patologiei și eliminarea acesteia.
• Crearea condițiilor optime de recuperare pentru pacient, care includ sterilitate completă.
• Adopţie măsuri preventiveîmpotriva apariției infecțiilor infecțioase, precum și a terapiei pentru infecțiile existente și complicațiile acestora.
• Supus unei proceduri de transfuzie de leucocite.
• Prescrierea terapiei cu steroizi.
• Sunt supuse unor proceduri care stimulează leucopoieza.

Este important să înțelegem că tratamentul agranulocitozei necesită o abordare individuală în fiecare caz specific. Experții iau în considerare mulți factori care pot influența regimurile de tratament pentru boală. Acești factori includ:

• cauza bolii și natura originii acesteia,
• gradul de progresie a bolii,
• complicatii existente,
• genul pacientului,
• vârsta pacientului,
• antecedente de boli concomitente cu boala de bază.

• Dacă apare o astfel de nevoie, este posibil să se prescrie o terapie de detoxifiere, care se efectuează într-un mod standard.
• Conform indicațiilor, pacientul este tratat pentru anemie.
• Dacă există simptome, pacientul primește terapie pentru sindromul hemoragic.
• Este posibil să aibă un efect corectiv asupra altor probleme curente.

Să luăm în considerare mai detaliat metodele de tratament a agranulocitozei disponibile în practică:

• Dacă pacientul are un grad pronunțat de leucopenie împreună cu agranulocitoză, atunci acest set de probleme este o indicație pentru utilizarea tratamentului etiotrop. O astfel de terapie constă în anularea ședințelor de radioterapie și utilizarea citostaticelor. Pacienții care au prezentat o scădere bruscă a leucocitelor din cauza administrării de medicamente care nu au un efect mielotoxic direct, cu agranulocitoză indusă de medicamente, ar trebui să înceteze să mai ia aceste medicamente. În acest caz, dacă medicamentele au fost oprite în timp util, există o șansă mare de a restabili rapid nivelul leucocitelor din sânge.
• Agranulocitoza acută necesită plasarea pacientului în condiții de sterilitate completă și izolare. Pacientul este plasat într-o cutie sterilă sau secție, ceea ce ajută la prevenirea contactului său cu mediul extern pentru a preveni infectarea cu diverse infecții. Sesiunile regulate de tratament cu cuarț trebuie efectuate în cameră. Vizitarea persoanelor apropiate pacientului este interzisă până când starea sângelui pacientului se îmbunătățește.
• În această stare a pacientului, personalul de tratament asigură terapia și prevenirea complicațiilor infecțioase. În acest caz, se folosesc medicamente antibacteriene care nu au efect mielotoxic. O astfel de terapie este indicată dacă nivelul de leucocite din sânge este redus la 1x10 9 celule per μl de sânge și, desigur, la niveluri mai scăzute. Există, de asemenea, unele nuanțe în corectarea anumitor condiții: diabetul zaharat, pielonefrita cronică și alte focare de procese infecțioase necesită utilizarea de antibiotice sub formă de profilaxie și pentru mai mult. nivel inalt conţinutul de leucocite din sânge este de aproximativ 1,5x10 9 celule per μl de sânge.

În terapia infecțioasă, ca măsură preventivă, specialiștii folosesc unul sau două medicamente antibacteriene, care sunt administrate pacientului într-o doză medie. Medicamentele se administrează intravenos sau intramuscular, în funcție de forma medicamentului.

În prezența complicațiilor infecțioase grave, se folosesc două sau trei antibiotice, care au un spectru larg de acțiune. În acest caz, sunt prescrise dozele maxime; medicamentele sunt administrate oral, precum și intravenos sau intramuscular.

Pentru a suprima proliferarea florei intestinale patogene, în cele mai multe cazuri, se prescriu antibiotice neresorbabile (care nu sunt absorbite în sânge).

Utilizarea concomitentă a medicamentelor antifungice, de exemplu, Nystatin și Levorin, este, de asemenea, prescrisă uneori.

Terapia complexă presupune administrarea destul de frecventă de imunoglobuline și plasmă antistafilococică.

Toate măsurile antiinfecțioase de mai sus sunt utilizate până când agranulocitoza pacientului dispare.

• Metode de transfuzie de leucocite. Această metodă de terapie este indicată pentru acei pacienți care nu au anticorpi la antigenele leucocitare. În același timp, specialiștii încearcă să evite cazurile de respingere de către organism a masei injectate. În aceste scopuri, folosesc sistemul antigen HLA, care le permite să verifice compatibilitatea leucocitelor pacientului cu leucocitele medicamentului administrat.
• Terapie cu glucocorticoizi. Indicația pentru utilizarea acestui tip de medicament este agranulocitoza imună. Eficacitatea acestui tratament se datorează faptului că glucocorticoizii au un efect inhibitor asupra anticorpilor anti-leucocitari, sau mai precis, asupra producerii acestora. De asemenea, medicamentele din acest grup au capacitatea de a stimula leucopoieza. Conform regimului standard, în acest caz, se utilizează prednisolon, care este indicat pentru utilizare de la patruzeci până la o sută de miligrame pe zi. Doza este redusă treptat după ce hemoleucograma arată o îmbunătățire a stării pacientului.
• Stimularea leucopoiezei. Această măsură este necesară pentru agranulocitoza mielotoxică și congenitală. Practica medicală modernă afirmă utilizarea destul de reușită a factorului de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF).

Prevenirea agranulocitozei

Prevenirea agranulocitozei se poate exprima prin următoarele acțiuni:

• Folosind proceduri care umple numărul de leucocite din sânge. Aceste tratamente includ terapia cu factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF) sau terapia cu factor de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage (GM-CSF).
• Este important să includeți medicamente în regimul dumneavoastră pentru a preveni pierderea globulelor albe care stimulează producția acestora și pentru a preveni dispariția acestor particule.
• Este necesar să se stabilească o dietă care să includă un număr mare de alimente care ajută la restabilirea funcției măduvei osoase și la producerea de leucocite. Este util să vă diversificați dieta cu pește gras, ouă de pui, nuci, carne de pui, morcovi, sfeclă, mere și, mai bine, sucuri și amestecuri de sucuri din aceste resurse naturale. De asemenea, este important să includeți alge marine, avocado, alune și spanac în meniul pacientului.

Prognosticul agranulocitozei

Prognosticul agranulocitozei la adulți cu tipuri variate bolile sunt după cum urmează:

• În agranulocitoza acută, eficiența și corectitudinea sunt de mare importanță îngrijire medicală la pacient. Posibilitatea de recuperare, precum și prevenirea complicațiilor infecțioase, depinde de aceasta. Un punct important este si numarul de granulocite din sange, determinat in urma unui test de laborator. Un factor la fel de determinant care influențează un prognostic favorabil este starea inițială a sănătății unei persoane înainte de debutul patologiei.
• În forma cronică a bolii, perspectivele de recuperare sunt determinate de cursul bolii de bază, care a fost cauza acestei stări patologice.

Perspectivele de recuperare în formele copilăriei ale bolii sunt următoarele:

• Prognosticul pentru sindromul Kostmann (agranulocitoză determinată genetic din copilărie) a fost până acum extrem de nefavorabil. În special pentru nou-născuți, prezența bolii a prefigurat un rezultat fatal. Dar recent, factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF) a devenit o terapie bine stabilită.
• Cu agranulocitoza pe fondul neutropeniei ciclice la copii, prognosticul este relativ favorabil. Pentru că schimbările legate de vârstă înmoaie cursul bolii.
• Agranulocitoza la nou-născuții cu un conflict izoimun dispare de la sine în zece până la douăsprezece zile de la momentul nașterii copilului. În același timp, este important să se prevină dezvoltarea complicațiilor infecțioase, care se reflectă în terapia antibacteriană aplicată corect.

Agranulocitoza este o boală gravă a sângelui care duce la complicații nu mai puțin grave de natură infecțioasă. Prin urmare, pentru un rezultat favorabil cu această patologie, este important să începeți tratamentul adecvat la timp, precum și să urmați toate recomandările specialiștilor.

© Utilizarea materialelor site-ului numai în acord cu administrația.

Agranulocitoza este o disfuncție hematologică caracterizată printr-o scădere a unei fracțiuni speciale a leucocitelor din sângele periferic - (printre care se numără și). Acesta este un sindrom clinic și hematologic al unui număr de boli în care crește susceptibilitatea organismului la infecții. La femei, agranulocitoza se dezvoltă de câteva ori mai des decât la bărbați. De obicei, patologia se găsește la persoanele cu vârsta peste 40 de ani.

Granulocitele și-au primit numele datorită prezenței unei granularități speciale în citoplasmă, care este detectată atunci când sunt colorate cu anumiți coloranți. Deoarece granulocitele predomină în structura formulei leucocitelor, boala este însoțită.

Neutrofile formează baza granulocitelor (mai mult de 90%). Acestea sunt celulele sanguine care funcționează functie de protectieîn organism, asigurând procesul de fagocitoză și uciderea celulelor tumorale. Aceștia absorb microbii, elementele celulare deteriorate, corpurile străine și resturile de țesuturi, produc lizozim pentru a lupta împotriva bacteriilor și interferonul pentru a inactiva virușii.

Principalele funcții ale granulocitelor neutrofile predominante sunt următoarele:

• Menținerea imunității la un nivel optim,
• Activarea sistemului de coagulare a sângelui,
• Asigurarea sterilității sângelui.

Granulocitele sunt produse de celulele măduvei osoase. Acest proces are loc mai ales intens în timpul inflamației infecțioase. Celulele (în primul rând neutrofilele) mor rapid la locul inflamației și devin parte din puroi.

Datorită utilizării pe scară largă a agenților citostatici moderni și a terapiei cu radiații, incidența patologiei a crescut semnificativ. În absența unei terapii adecvate și în timp util, se dezvoltă complicații severe ale agranulocitozei: sepsis, hepatită, mediastinită, peritonită. Mortalitatea în forma acută adesea înregistrată de agranulocitoză atinge 80%.

Cauze

Agranulocitoza este o patologie gravă care nu apare chiar așa. Cauzele bolii sunt foarte importante și variate.

Cauze endogene:

• Predispozitie genetica,
• Boli ale sistemului imunitar - colagenoza, tiroidita, glomerulonefrita, spondilita anchilozanta, lupus eritematos sistemic,
• , anemie aplastica,
• leziuni metastatice ale măduvei osoase,
• Cașexia.

Factori exogeni:

1. Virusul Epstein-Barr, infectia cu citomegalovirus, hepatita virala, tuberculoza,
2. Infecția bacteriană care apare într-o formă generalizată, sepsis,
3. Luarea anumitor medicamente - citostatice, antibiotice beta-lactamice, Aminazin,
4. Radioterapia pe termen lung
5. Expunerea la organism la substanțe chimice toxice - benzen, arsenic, mercur, insecticide,
6. Substanțe chimice incluse în produse cosmetice, produse chimice de uz casnic, vopsele și lacuri,
7. Alcool de proastă calitate.

Clasificare

Agranulocitoza, in functie de originea ei, poate fi congenitala sau dobandita. Patologia congenitală este determinată genetic și practic nu este înregistrată.

Conform evoluției clinice, agranulocitoza poate fi acută și recurentă sau cronică.

Clasificarea patogenetică a formei dobândite de patologie:

• Agranulocitoză mielotoxică sau boală citostatică,
• Imun sau haptenă - cu formarea de autoanticorpi în corpul uman,
• Idiopatică sau autentică - etiologia și patogeneza nu au fost stabilite.

agranulocitoză în sânge (stânga) și producerea afectată de celule în măduva osoasă (dreapta)

Agranulocitoză imună

Ca rezultat se dezvoltă agranulocitoza imună moartea granulocitelor mature sub influența anticorpilor. Celulele precursoare de neutrofile sunt detectate în sânge, ceea ce indică stimularea formării acestor celule și confirmă diagnosticul. Moartea unui număr mare de granulocite duce la otrăvirea corpului și la apariția semnelor sindromului de intoxicație, care sunt adesea însoțite de simptome ale bolii de bază.

• Agranulocitoza autoimună este un simptom al bolilor autoimune sistemice: colagenoza,. Anticorpii se formează în sânge către țesuturile proprii ale corpului. Mecanismul de declanșare este considerat a fi predispoziția ereditară, infecțiile virale și traumele psihologice. Rezultatul și evoluția agranulocitozei autoimune sunt determinate de caracteristicile bolii de bază.
• Agranulocitoza haptenică este o formă severă de patologie care apare ca răspuns la administrarea unui anumit medicament. Haptenele sunt substanțe chimice care își dobândesc proprietățile antigenice după interacțiunea cu proteinele granulocitelor. Anticorpii se atașează la suprafața leucocitelor, se lipesc împreună și le distrug. Medicamente care acționează adesea ca haptene: „Diacarb”, „Amidopirină”, „Acid acetilsalicilic”, „Analgin”, „Indometacin”, „Trimetoprim”, „Pipolfen”, „Isoniazid”, „Eritromicină”, „Butadionă”, „Norsulfazol”. ", "Ftivazid", "PASK". Un curs de administrare a acestor medicamente duce la dezvoltarea haptenei sau a agranulocitozei medicamentoase. Începe acut și continuă să se dezvolte chiar și după doze extrem de mici de medicamente.

Agranulocitoză mielotoxică

Agranulocitoza mielotoxică este o consecință a terapiei cu radiații sau citotoxice, sub influența căreia creșterea celulelor precursoare de granulocite în măduva osoasă este suprimată.

Toate granulocitele au precursori comuni - celulele măduvei osoase (mieloblaste)

Severitatea bolii depinde de doza de radiații ionizante și de toxicitatea medicamentului antitumoral. Producția de celule mielopoieze este, de asemenea, suprimată prin administrarea de citostatice - metotrexat, ciclofosfamidă, precum și unele antibiotice din grupul penicilinelor, aminoglicozidelor și macrolidelor.

1. Cu agranulocitoza endogenă mielotoxică, formarea de celule sanguine în măduva osoasă roșie este suprimată de toxinele tumorale. Treptat, celulele măduvei osoase sunt înlocuite cu celule canceroase.
2. Forma exogenă de patologie este un simptom al unei boli grave, a cărei cauză este influența negativă a factorilor externi. Celulele măduvei osoase se înmulțesc intens și sunt foarte sensibile la orice influențe negative ale mediului.
3. Tipul medicinal de patologie apare sub influența citostaticelor, care sunt utilizate pe scară largă în tratamentul cancerului și al bolilor sistemice. Citostaticele suprimă activitatea sistemului imunitar și formarea granulocitelor.

Simptome

Agranulocitoza mielotoxică este adesea asimptomatică sau se manifestă prin simptome de sindrom hemoragic și enteropatie necrozantă:

• Sângerări uterine și nazale,
• Apariția hematoamelor și a hemoragiilor pe piele,
• Sânge în urină
• Dureri de crampe în abdomen,
• Vărsături
• Diaree,
• Vârâit și stropire în stomac, flatulență,
• Sânge în scaun.

Inflamația mucoasei intestinale duce la dezvoltarea enteropatiei ulcerative necrozante. Pe coajă tractului digestiv Se formează rapid ulcere și focare de necroză. În cazurile severe, se dezvoltă sângerări intestinale abundente care pun viața în pericol sau apare un abdomen acut.

Procese similare pot apărea pe membrana mucoasă a organelor genito-urinale, plămânilor și ficatului. Inflamația plămânilor cu agranulocitoză are un curs atipic. În țesutul pulmonar se formează abcese mari și se dezvoltă gangrena. Pacienții prezintă tuse, dificultăți de respirație și dureri în piept.

Semnele distinctive ale agranulocitozei imune sunt:

1. Debut acut
2. Febră,
3. Piele palida
4. Hiperhidroza,
5. dureri articulare,
6. Gingivita, stomatita, faringita, amigdalita,
7. Miros putred din gură,
8. hipersalivare,
9. Disfagie,
10. limfadenita regionala,
11. Hepatosplenomegalie.

Modificările ulcerativ-necrotice ale mucoasei bucale sunt cauzate de populația sa mare și de proliferarea necontrolată a microflorei saprofite. Inflamația faringelui, amigdalelor și gingiilor devine rapid necrotică. Bacteriile se acumulează și se înmulțesc sub pelicule. Toxinele și produsele lor de descompunere pătrund rapid în fluxul sanguin general, care se manifestă prin intoxicație severă, febră, frisoane, greață și dureri de cap. Diagnosticul de agranulocitoză imună este confirmat de detectarea anticorpilor anti-leucocitari în timpul unui studiu serologic.

La copiii din forme ereditare se dezvoltă cel mai adesea agranulocitoza lui Kostman. Atât mama, cât și tatăl pot fi purtători ai genei modificate. La pacienți, compoziția sângelui se modifică și dezvoltarea mentală este afectată. În ciuda absenței complete a neutrofilelor, numărul de limfocite rămâne normal. Astfel de copii sunt în urmă fizic și dezvoltare mentală de la semenii lor. Cauza mutației genei nu a fost încă stabilită. La nou-născuți, erupții purulente apar adesea pe piele, ulcere și hemoragii pe mucoasa bucală. Copiii mai mari dezvoltă otită, rinită și pneumonie. Aceste patologii sunt însoțite de febră, limfadenită și hepatosplenomegalie.

Boala la copii este cronică. Exacerbările sunt însoțite de apariția de ulcere pe membrana mucoasă a gurii și a faringelui. Odată cu creșterea granulocitelor în sânge, are loc remisiunea. Pe măsură ce copilul crește, simptomele se înmoaie treptat.

Complicațiile formelor severe de agranulocitoză sunt: perforație intestinală, peritonită, pneumonie, formare de abcese ale țesutului pulmonar, leziuni septice ale sângelui, insuficiență respiratorie, leziuni sistemul genito-urinar, șoc endotoxic.

Diagnosticare

Diagnosticul agronulocitozei este în principal de laborator. Specialiștii acordă atenție principalelor plângeri ale pacienților: febră, hemoragii și leziuni ulcerativ-necrotice pe membrana mucoasă.

Măsuri de diagnostic pentru detectarea agranulocitozei:

• Test de sânge clinic general – leucopenie, .
• Analiza clinică generală a urinei - proteinurie, cilindrurie.
• Puncție sternală, mielogramă, imunogramă.
• Test de sânge pentru sterilitate în vârful hipertermiei.
• Consultație cu specialiști restrânși - medic ORL și stomatolog.
• Radiografia plămânilor.

Tratament

Tratamentul pacienților cu agranulocitoză este complex, incluzând o serie de măsuri:

1. Spitalizarea la secția de hematologie a spitalului.
2. Plasarea pacienților într-o secție cu box, unde se efectuează regulat dezinfecția aerului. Condițiile complet sterile vor ajuta la prevenirea infecțiilor bacteriene sau virale.
3. Nutriția parenterală este indicată pacienților cu enteropatie ulcerativă necrozantă.
4. Îngrijirea orală completă implică clătirea frecventă cu antiseptice.
5. Terapia etiotropă are ca scop eliminarea factorului cauzal - oprirea radioterapiei și administrarea de citostatice.
6. Terapia cu antibiotice este prescrisă pacienților cu infecție purulentă și complicații severe. Pentru a face acest lucru, două medicamente cu spectru larg sunt utilizate simultan - „Neomycin”, „Polymyxin”, „Oletetrin”. Tratamentul este suplimentat cu agenți antifungici - Nistatina, Fluconazol, Ketoconazol.
7. Transfuzie de concentrat de leucocite, transplant de măduvă osoasă.
8. Utilizarea glucorticoizilor în doze mari - Prednisolon, Dexametazonă, Diprospana.
9. Stimularea leucopoiezei – „Leucogen”, „Pentoxil”, „Leukomax”.
10. Detoxifiere - administrare parenterală de Hemodez, soluție de glucoză, soluție izotonică de clorură de sodiu, soluție Ringer.
11. Corectarea anemiei - de ex. pentru anemie feriprivă: „Sorbifer Durules”, „Ferrum Lek”.
12. Tratamentul sindromului hemoragic - transfuzie de trombocite, administrare de Dicynone, acid aminocaproic, Vikasol.
13. Tratarea cavității bucale cu soluție de Levorin, lubrifierea ulcerelor cu ulei de cătină.

Pentru a preveni dezvoltarea agranulocitozei, este necesar să se monitorizeze cu atenție hemograma în timpul tratamentului cu medicamente mielotoxice, în timpul radioterapiei și chimioterapiei. Astfel de pacienți trebuie să mănânce alimente care restabilesc funcția măduvei osoase. Pentru a face acest lucru, dieta ta ar trebui să includă pește gras, ouă de pui, nuci, carne de pui, morcovi, sfeclă, mere, sucuri de legume și fructe proaspăt stoarse, alge marine, avocado, spanac. În scop preventiv, ar trebui să luați vitamine care susțin sistemul imunitar la un nivel optim.

Prognosticul agranulocitozei depinde de evoluția bolii de bază. Odată cu dezvoltarea complicațiilor septice, aceasta devine nefavorabilă. Boala poate duce la invaliditate permanentă și chiar la moartea pacientului.

Video: despre agranulocitoza în timpul chimioterapiei

Definiție

Agranulocitoza este un sindrom clinic și hematologic în care există o dispariție parțială sau completă a neutrofilelor din sângele periferic.

În 1922, Werner Schulz a atras atenția medicilor asupra unui sindrom de etiologie necunoscută, care a fost observat în principal la femeile de vârstă mijlocie și a fost caracterizat prin dureri severe în gât, epuizare, scăderea semnificativă sau dispariția absolută a granulocitelor din sângele periferic, dezvoltarea rapidă a sepsisului și a dus la moarte. El a numit această afecțiune agranulocitoză.

Primele cazuri de agranulocitoză au fost descrise în Europa și SUA, dar boala este observată în toate părțile lumii, iar amidopirina este cauza apariției acesteia.

Incidența bolilor la femei față de bărbați este de 2-3:1.

Cauze

Cel mai adesea, apariția agranulocitozei este asociată cu utilizarea medicamentelor. Dacă, la utilizarea agenților citostatici, apariția neutropeniei este o consecință aproape naturală și este asociată cu mecanismul principal de acțiune, atunci agranulocitoza datorată utilizării amidopirinei sau aminazinei are o patogeneză diferită.

Există o mulțime de informații în literatură despre apariția agranulocitozei la pacienții cu tireotoxicoză care au utilizat medicamente antitiroidiene, cum ar fi metiltiouracil, și mai rar, Mercazolil. S-a dovedit pe deplin că sulfonamidele, inclusiv cele antidiabetice, au un efect neutropenic, precum și medicamente precum butadiona, fenilbutazona și preparatele din metale grele (bismut, mercur, arsen, argint, aur), antihistaminice (diprazina), medicamente antipsihotice. și tranchilizante (aminazină, trioxazină, eleniu), barbiturice, novocaină și novocainamidă, anticonvulsivante (difenină, trimetină), chinină și derivații săi. Reacțiile agranulocitare pot apărea la utilizarea celor mai moderne antibiotice și medicamente antituberculoase.

Cu toate acestea, există cazuri de agranulocitoză care nu pot fi asociate în mod clar cu expunerea la vreun factor exogen. S-a sugerat că factorii genetici sunt implicați în patogeneza acestei forme de agranulocitoză.

Agranulocitoză imună. Conceptul de patogeneză a agranulocitozei imune (haptenelor) a fost formulat la începutul anilor 50. Experții au ajuns la concluzia că leucopeniile care apar în condiții alergice sunt asociate mai des cu apariția în organism a anticorpilor (aglutine, lizine etc.), a căror acțiune este îndreptată împotriva leucocitelor proprii ale organismului. Se presupune că medicamentele joacă rolul haptenelor, care formează compuși complecși cu proteinele care circulă în sânge sau cu proteinele membranei leucocitelor. Un astfel de complex este „străin” pentru organism și este un fel de antigen. Anticorpii produși ca răspuns la acest antigen sunt fixați pe suprafața leucocitelor; în plus, este posibilă combinarea directă a antigenului din sânge cu adsorbția ulterioară a complexelor imune circulante pe leucocite.

Cursul agranulocitozei imune este însoțit de o încălcare a granulocitopoiezei, al cărei grad variază foarte mult. La apogeul agranulocitozei imune, hipoplazia măduvei osoase se dezvoltă din cauza celulelor liniei mieloide. În perioada de recuperare, măduva osoasă devine hiperplazică din cauza proliferării unui număr mare de celule granulocitare imature (promielocite și mielocite).

Agranulocitoza imună poate fi autoimună (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic etc.) sau asociată cu formarea de anticorpi la antigeni exogeni - haptene. Agranulocitoza imună ia adesea o formă de reducere ciclică, mai ales dacă este provocată de o infecție (de obicei virală).

Agranulocitoză mielotoxică. Cauza agranulocitozei mielotoxice este efectele nocive ale medicamentelor, ceea ce duce la o scădere a activității proliferative a celulelor liniei granulocitare cu dezvoltarea în continuare a hipoplaziei granulocitopoiezei.

O caracteristică a agranulocitozei mielotoxice este relația dintre posibilitatea apariției acesteia și doza totală de medicament luată, iar la fiecare pacient această doză nu depășește doza terapeutică. Dezvoltarea agranulocitozei mielotoxice se poate datora metabolismului afectat al medicamentului din cauza defectelor enzimatice ale ficatului sau altor celule implicate în metabolismul compușilor medicamentului. În plus, tulburările metabolismului celular sunt asociate cu capacitatea medicamentelor de a crește permeabilitatea membranelor celulare și de a provoca precipitarea polinucleotidelor, ceea ce poate duce la inactivarea multor enzime. Interacțiunea medicamentului cu enzimele mitocondriale determină decuplarea fosforilării oxidative, ceea ce are ca rezultat suprimarea activității proliferative celulare și oprirea celulelor în faza G. Deoarece sistemele enzimatice ale elementelor granulocitare se modifică în timpul procesului de diferențiere și maturare, sensibilitatea la medicamente a celulelor în diferite stadii de diferențiere poate fi diferită. Cu deteriorarea maximă a activității celulelor părinte, cursul procesului patologic va fi sever, iar aplazia liniei granulocitare poate fi ireversibilă. Cu mai puține leziuni ale fondului de celule stem, este posibilă revigorarea completă a liniei granulocitare și recuperarea pacientului.

Simptome

Tabloul clinic Agranulocitoza indusă de medicamente se caracterizează printr-un debut acut sau subacut la 7-14 zile după prima cură de administrare a medicamentelor la care organismul este sensibilizat, sau după 1-2 zile la utilizarea repetată a acestor medicamente. Boala începe cu frisoane și hipertermie, artralgie. Pacientul este palid, dar mucoasele își păstrează culoarea normală, pot fi cianotice, iar pe buze apare febră. În același timp, se dezvoltă granulocitopenia, iar după 12-24 de ore apare agranulocitoza completă. Există un strat gri murdar pe amigdale. Ulterior, se formează plăci necrotice și ulcere, care sunt asociate cu migrarea afectată a neutrofilelor prin suprafețele mucoasei. Răspândirea, necrotizarea captează arcurile palatine, uvula și, bineînțeles, palatul moale și dur. Răspândindu-se mai adânc, procesul necrotic acoperă membrana mucoasă a esofagului și a intestinelor și capătă caracterul unui nom, provocând dureri abdominale, balonare, greață, vărsături și diaree (enteropatie necrotică). Când țesuturile adânci și vasele de sânge sunt distruse, pot apărea sângerări semnificative. În cazurile severe de agranulocitoză, se poate dezvolta icter din cauza proceselor necrotice la nivelul ficatului. Necroza tisulară poate fi observată la nivelul rinichilor (proteinurie, hematurie, cilindrurie), glandelor suprarenale, care duce la insuficiență suprarenală acută, și plămânilor (pneumonie, abcese, gangrenă). Uneori procesul ulcerativ-necrotic acoperă vezica urinară și organele genitale feminine.

Nu se observă modificări semnificative la nivelul sistemului cardiovascular, cu excepția hipotensiunii arteriale și venoase și a suflurilor cardiace și vasculare anemice. Splina nu este de obicei mărită. Uneori există o ușoară creștere a ganglionilor limfatici regionali, în principal cervicali și submandibulari. Când apare sindromul hemoragic, apare hematuria.

Pacienții sunt apatici, dar rămân conștienți până la agonie.

Septicemia reprezintă o amenințare majoră pentru viața pacientului. Severitatea complicației infecțioase este determinată de durata agranulocitozei (cu cât perioada de agranulocitoză este mai lungă, cu atât evoluția bolii și complicațiile infecțioase sunt mai severe). Un element important care determină frecvența și complexitatea infecției este profunzimea agranulocitozei. În agranulocitoza imună și în special provocată de haptenă, de obicei nu există granulocite în sânge. În aceste cazuri, complicațiile infecțioase apar neapărat în primele zile ale bolii. Se observă adesea sepsis gram negativ, iar sursa de infecție este flora saprofită - Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa. Sepsisul Gram negativ este însoțit de intoxicație severă, hipertermie până la 40-41°C, tendință la hipotensiune arterială și hiperemie corporală. Cu pseudomonas sepsis, pe piele pot apărea mici focare metastatice de infecție, care sunt de culoare neagră și a căror dimensiune poate crește în zece minute. Aceeași focalizare poate fi observată în plămâni, rinichi și alte organe în timpul autopsiei. Aceste leziuni constau din cultura aproape pura de Pseudomonas aeruginosa.

Diagnosticare

Diagnosticul agranulocitozei imune se bazează pe modificările caracteristice ale sângelui periferic.

Cu agranulocitoza haptenică, granulocitele și monocitele dispar izolat din sângele periferic. Alte elemente de formă nu se modifică semnificativ. Cu un proces prelungit, uneori există o ușoară leucopenie. Ieșirea din agranulocitoză este însoțită de apariția celulelor plasmatice și a mielocitelor unice în sânge; simultan cu acestea, și uneori cu o zi înainte, apare monocitoza. Ulterior, numărul de granulocite mature este restabilit rapid. În decurs de o săptămână, compoziția sângelui periferic este normalizată. „Zerourile” izolate de granulocite - trăsătură caracteristică agranulocitoză haptenică. În plus, se determină picnoza și dezintegrarea nucleară, granularitatea toxică și vacuolizarea citoplasmei granulocitelor unice care rămân. Nu există bazofile, uneori se găsesc eozinofile, VSH este crescut.

Cu agranulocitoza autoimună, imaginea sângelui este aceeași, dar odată cu aceasta, granulocitele unice sunt mai des conservate.

Dacă, cu agranulocitoza autoimună, numărul de granulocite se apropie de nivelul său superior (750 de celule în 1 μl), atunci este posibil să nu existe complicații infecțioase timp de 2-3 săptămâni. Acest lucru ne permite să considerăm critice nu 750, ci 500 de granulocite în 1 μl. sânge.

În ambele forme de agranulocitoză, numărul de leucocite scade moderat la 1,5-3,0*10 9/l datorită conservării limfocitelor.

Agranulocitoza autoimună, care complică boala de bază, se manifestă de obicei ca o scădere moderată a numărului de granulocite. Cu toate acestea, tabloul hematologic în astfel de cazuri este influențat de boala de bază, care poate provoca atât trombocitoliza autoimună, cât și liza autoimună a globulelor roșii. Măduva osoasă la înălțimea agranulocitozei haptenelor nu conține celule din linia granulocitară. În același timp, la trepanati măduva osoasă este celulară din cauza hiperplaziei celulelor plasmatice, în plus, se observă megacariocitoză.

Când ies din agranulocitoză, în măduva osoasă apar celule mari în formă de fasole sau cu nuclee rotunde, care sunt puțin mai mari ca dimensiuni decât promielocitele și conțin granule sărace asemănătoare prafului (celule de ieșire).

Diagnosticul diferențial se face între agranulocitoza imună și formele leucopenice și aleucemice de leucemie acută, acest lucru fiind necesar mai ales în cazul evoluției subacute sau cronice a agranulocitozei imune.

Diagnosticul diferențial se bazează pe examinarea morfologică a măduvei osoase în agranulocitoză.

Prevenirea

Tacticile terapeutice pentru ambele forme de agranulocitoză includ, în primul rând, lupta împotriva complicațiilor infecțioase. În cazul agranulocitozei cu haptenă, este necesar să se excludă utilizarea unui medicament care poate fi o haptenă. În prezent, hormonii glucocorticoizi nu sunt prescriși pentru această formă de agranulocitoză, deoarece utilizarea lor duce la o scădere și mai mare a imunității antiinfecțioase.