ندرة المحببات - الأسباب والأنواع والأعراض والعلاج. ندرة المحببات - ما هو؟ ندرة المحببات لدى الأطفال والبالغين: الأعراض والعلاج والأسباب تشمل الصورة السريرية لندرة المحببات الحادة

لا تقابله في حياتك العاملين في المجال الطبي. بغض النظر عن القسم الذي يعملون فيه. تعتبر الجراحة وطب الأطفال والمسالك البولية وأمراض الرضوح وأمراض الدم مجالًا واسعًا من مجالات التركيز في عمل الأطباء والممرضات. هذه المقالة سوف تغطي أمراض الدم.

أمراض الدم هي فرع من فروع الطب. كما تعلمون، يحتوي الدم على الكريات البيض والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء ومكونات أخرى، أو بالأحرى الخلايا الحيوية لجسم الإنسان. الصفائح الدموية هي الخلايا المسؤولة عن تخثر الدم. خلايا الدم الحمراء هي الخلايا المسؤولة عن مستويات الهيموجلوبين. حسنا، الكريات البيض هي المسؤولة عن المناعة. وإذا كانت بكميات كافية في الدم، فهذا يدل على مقاومة الجسم. هناك مرض يسمى ندرة المحببات.

ندرة المحببات هو مرض دم تكون فيه خلايا الدم البيضاء غائبة أو موجودة بكميات صغيرة. ما هي أسباب هذا المرض؟ السبب يكمن في الأمراض التي تقوض الاستجابة المناعية. لنفترض أن حمى التيفوئيد والملاريا والسل الدخني والتسمم. بشكل عام، جميع الأمراض التي تسبب نقص الكريات البيض. نقص الكريات البيض هو نقص الكريات البيض.

عيادة

ما هي الأعراض المميزة لهذا المرض؟ تتجلى العيادة في ارتفاع درجة الحرارة والتهاب اللوزتين التقرحي الناخر والتقرحي وتضخم الكبد وفقر الدم. وهذه الأعراض هي بالفعل، بطريقة ما، شروط مسبقة لانخفاض المناعة. ليس هناك نقص الكريات البيض فحسب، بل هناك أيضًا فقر الدم ونقص الصفيحات. كل هذا سيؤدي بلا شك إلى نزيف ونزيف من الأغشية المخاطية.

مسار المرض حاد ويمكن أن يكون تقدميا. إذا حدث ذلك مع الانتكاسات الدورية، فيمكننا التحدث عن المرحلة تحت الحادة من ندرة المحببات. في حالة أو أخرى، يكون هذا المرض مهددًا للحياة، حيث قد يتطور الإنتان أو النزيف. هل يمكن تحديد المرض من خلال الأعراض فقط؟ للحصول على تشخيص دقيق، استشر طبيبك!

التشخيص

كما هو الحال مع جميع الأمراض، أولا وقبل كل شيء، الاختبارات المعملية. هذا صحيح، فحص الدم. صورة دم مع جميع الملحقات المتضمنة في فحص الدم العام. للحصول على تفسير أكثر تفصيلا، يتم استخدام اختبار الدم البيوكيميائي. يستخدم أيضًا ثقب النخاع العظمي ، حيث يتم تكوين الخلايا الانحلالية الضرورية. تعتبر الأشعة السينية للرئتين دراسة مهمة لهذا المرض.

يشمل التشخيص استشارة المتخصصين، حيث أن العلامات السريرية يمكن أن تشير إلى ندرة المحببات. على الرغم من أن التهاب الفم التقرحي، على سبيل المثال، أو ليس دائمًا هو أعراض ندرة المحببات فقط. ماذا لو كان السبب هو التسمم؟ بعد كل شيء، تظهر ندرة المحببات على خلفية التسمم والإشعاع وتناول الأدوية الكيميائية. تظهر الأعراض بنفس الطريقة، وسيتكون التشخيص من الاختبارات المعملية والعديد من الاختبارات الأخرى الموصوفة أعلاه.

وقاية

الإشراف الطبي هو السمة الأساسية للصحة والوقاية من الأمراض المختلفة. إذا لم يكشف اختبار الدم عن أي تشوهات، فلا يمكنك الاعتماد على ندرة المحببات. الشيء الرئيسي هو أن يتم فحصك في الوقت المحدد!

لتجنب المرض، قم بالبحث في كثير من الأحيان! وبطبيعة الحال، من الضروري تعزيز خصائص الجسم الوقائية. أي عدوى يمكن أن تسبب هذا المرض. انتبه لصحتك - سيكون هذا إجراء وقائيًا مهمًا وعدوًا خطيرًا لأي عدوى!

في البالغين

ندرة المحببات هو مرض يصيب بشكل رئيسي النساء في منتصف العمر. الرجال أقل عرضة للإصابة بندرة المحببات. ومع ذلك، فإن هذا المرض أكثر شيوعًا عند البالغين منه عند الأطفال. ما الذي يسبب هذا؟ دعونا نلقي نظرة فاحصة.

مسببات ندرة المحببات مختلفة. البالغين الذين يعملون في الإنتاج بمواد كيميائية ضارة هم الأكثر عرضة لهذا المرض، بالطبع، في أفضل الأحوال، لتجنب ندرة المحببات، تحتاج إلى تغيير مكان عملك. إذا لم يكن ذلك ممكنا، فأنت بحاجة إلى فحص دمك في كثير من الأحيان.

كيفية علاج هذا المرض الخبيث؟ نقل الدم هو نقل الدم. تحفيز نخاع العظم حتى يعود عدد الكريات البيض إلى طبيعته. المضادات الحيوية والعلاج الموضعي للفم والبلعوم. الأدوية الهرمونية التي تعمل على تحسين نفاذية الأوعية الدموية ولها تأثير منشط. الفيتامينات B و C ليست ذات أهمية كبيرة.

في الأطفال

يصاب الأطفال بالمرض بشكل أقل من البالغين، كما ذكرنا أعلاه. مسببات ندرة المحببات لدى الأطفال عادة ما تكون ناجمة عن الأمراض المعدية. هذه هي حمى التيفوئيد والملاريا والحصبة.

إذا أخذ الطفل لأي سبب من الأسباب الأدويةفإن المرض ينجم عن مواد كيميائية، أو بشكل أدق، عن تركيبها. تم تصميم العلاج لتحديد سبب ندرة المحببات. توصف الأدوية المضادة للميكروبات للأطفال، كما يشار إلى العلاج المحلي.

تنبؤ بالمناخ

كما هو الحال مع أي مرض، فإن التشخيص يعتمد على شدة المرض، خصائص وقائيةالكائن الحي والمسببات وعمر المريض. يكون التشخيص مناسبًا إذا لم تظهر مضاعفات مثل الإنتان والنزيف. على العكس من ذلك، فإن الوضع مع مرحلة حادة من ندرة المحببات. فقط طبيب أمراض الدم ذو الخبرة يمكنه التنبؤ بهذا المرض.

الخروج

تعتمد نتيجة المرض، وكذلك التشخيص، على الخصائص الشخصية للكائن الحي. العلاج المعقد لديه أهمية عظيمةفي أي مرض. النتيجة تعتمد على رغبات الشخص نفسه.

إذا اتبع المريض جميع تعليمات الطبيب بدقة، فإن النتيجة تكون إيجابية. إذا كان المرض شديدا، لنفترض أن الجسم لا يستطيع التعامل مع هذا المرض، فإن الموت ممكن. يعد الإنتان والنزيف من المضاعفات الخطيرة لندرة المحببات.

عمر

الحياة مفهوم معقد. أنت لا تعرف أبدًا كيف يمكن أن ينتهي مرض معين وكيف سيؤثر على صحة الشخص. مما لا شك فيه أن متوسط ​​العمر المتوقع مع ندرة المحببات سوف يزيد إذا تم منع هذا المرض في الوقت المناسب أو علاجه بشكل صحيح. كل شيء يعتمد إلى حد كبير علينا!

ندرة المحببات (قلة العدلات) أم لا؟ حدد أعراضك وانقر على "بدء التشخيص"

ندرة المحببات هو انخفاض حاد في محتوى الخلايا المحببة في الدم (أقل من 1x10 9 / لتر، المحببات العدلة أقل من 0.5x1x10 9 / لتر)، مما يؤدي إلى زيادة التعرض للالتهابات البكتيرية والفطرية.

هناك أشكال خلقية ومكتسبة. ومن بين هذه الأخيرة

• ندرة المحببات السمية النقوية (على سبيل المثال، نتيجة التعرض للإشعاعات المؤينة أو الأدوية السامة للخلايا)
• المناعي، الناجم إما عن ظهور الأجسام المضادة الذاتية (على سبيل المثال، في الذئبة الحمامية) أو الأجسام المضادة للخلايا المحببة بعد تناول الأدوية التي تكتسب خصائص المستضد عند دخولها الجسم بعد اتحادها مع البروتين. وعادة ما يحدث بشكل حاد.

معدل الوفيات مع ندرة المحببات يصل إلى 80٪.

الأسباب

• الإشعاع المؤين والعلاج الإشعاعي والمواد الكيميائية (البنزين) والمبيدات الحشرية.
• يمكن أن تسبب الأدوية ندرة المحببات نتيجة للتثبيط المباشر لتكوين الدم (تثبيط الخلايا، وحمض الفالبرويك، والكاربامازيبين، والمضادات الحيوية بيتا لاكتام) أو عن طريق العمل كنابتين (مستحضرات الذهب، وأدوية مضادات الغدة الدرقية، وما إلى ذلك).
• أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي).
• عادة ما تكون الالتهابات الفيروسية (الناجمة عن فيروس إبشتاين بار، والفيروس المضخم للخلايا، والحمى الصفراء، والتهاب الكبد الفيروسي) مصحوبة بقلة العدلات المعتدلة، ولكن في بعض الحالات قد تتطور ندرة المحببات.
• الالتهابات المعممة الشديدة (سواء البكتيرية أو الفيروسية).
• الهزال.
• الاضطرابات الوراثية.

مظاهر ندرة المحببات

تتجلى ندرة المحببات من خلال العمليات المعدية، والتي عادة ما تسببها البكتيريا أو الفطريات:

• الأعراض العامة (حمى، ضعف، تعرق، ضيق في التنفس، سرعة ضربات القلب)
• مظاهر محددة اعتمادا على موقع الالتهاب والعامل المسبب للعدوى (التهاب اللوزتين الناخر، والالتهاب الرئوي، والآفات الجلدية، وما إلى ذلك).

مع نقص الصفيحات المصاحب، قد يتطور النزيف.

علاج ندرة المحببات

1. القضاء على العوامل المسببة
   القضاء على العوامل المسببة (التوقف عن تناول الأدوية السامة للنقوي، وتأثير المواد الكيميائية السامة للنقوي، والإشعاعات المؤينة، والعدوى) يمكن أن يؤدي إلى استعادة تكون الدم.
2. خلق ظروف معقمة للمريض
   يجب وضع المرضى الذين يعانون من ندرة المحببات في ظروف معقمة (صناديق أو أجنحة خاصة). من الضروري توفير عنابر الكوارتز والحد من زيارات الأقارب المرضى. تعمل هذه التدابير على منع تطور المضاعفات المعدية، والتي غالبًا ما تأخذ مسارًا شديدًا ويمكن أن تسبب الوفاة للمرضى.
3. الوقاية والعلاج من المضاعفات المعدية
   الوقاية من المضاعفات المعدية تتكون من وصف المضادات الحيوية السامة للنقوي. في حالة ندرة المحببات مع عدد كريات الدم البيضاء يصل إلى 1.5 * 10 9 / لتر، كقاعدة عامة، لا يوصف العلاج المضاد للبكتيريا. يتم العلاج حتى يتم حل ندرة المحببات. أثناء العلاج بالمضادات الحيوية، يجب استخدام الأدوية المضادة للفطريات (النيستاتين، الليفورين، وما إلى ذلك). في العلاج المعقد للمضاعفات المعدية، يوصى أيضًا باستخدام الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعة 400 ملغم / كغم مرة واحدة، وإعطاء البلازما المضادة للمكورات العنقودية عن طريق الوريد 100-150 مل مرة واحدة يوميًا لمدة 4-5 أيام.
4. نقل الكريات البيض
   مع انخفاض واضح في عدد الكريات البيض (في غياب الأجسام المضادة المضادة للكريات البيض)، يوصي بعض أطباء الدم بنقل كتلة الكريات البيض أو الكريات البيض المذابة 2-3 مرات في الأسبوع حتى يتم حل ندرة المحببات. لمنع تحسس المريض عن طريق الكريات البيض المنقولة وتفاقم نقص الكريات البيض، من الضروري تحديد كتلة الكريات البيض مع مراعاة التوافق مع كريات الدم البيضاء للمريض وفقًا لنظام مستضد HLA.
5. العلاج بالجلوكوكورتيكويدات
   تُستخدم أدوية الجلايكورتيكويد في المقام الأول لعلاج ندرة المحببات المناعية. تحفز الجلايكورتيكويد تكون المحببات وتمنع إنتاج الأجسام المضادة للكريات البيض. يستخدم بريدنيزولون عادة بجرعة يومية تتراوح من 40 إلى 100 ملغ حتى يعود عدد خلايا الدم البيضاء إلى طبيعته، يليه تخفيض تدريجي في الجرعة.
6. تحفيز تكون الكريات البيض
   في العلاج المعقد لندرة المحببات، يتم استخدام منشطات تكون الكريات البيض: نواة الصوديوم 5 مل من محلول 5٪ مرتين في اليوم عضليًا أو عن طريق الفم 0.2-0.4 جم 3-5 مرات يوميًا؛ الليوكوجين 0.02 جم 3 مرات يوميًا، البنتوكسيل 0.1-0.15 جم 3-4 مرات يوميًا بعد الوجبات. مسار العلاج بهذه الأدوية هو 2-4 أسابيع، اعتمادا على شدة المرض. وتستخدم العوامل المحفزة للمستعمرة (مولجراموستيم، ليوكوماكس 3-10 ميكروجرام/كجم) تحت الجلد لمدة 7-10 أيام.
7. علاج إزالة السموم
   في حالة التسمم الشديد: بالتنقيط الوريدي للهيموديز 400 مل مرة واحدة يومياً، محلول جلوكوز 5% 500 مل، محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر أو محلول رينجر 0.5-1 لتر.

الكريات البيض، كما يعلم الجميع، ضرورية للجسم كوقاية من الأجسام الغريبة المختلفة التي تدخل الدم ويمكن أن تسبب امراض عديدة. تعتمد حالة مناعة الشخص بشكل مباشر على عدد كريات الدم البيضاء في دمه.

ندرة المحببات هي حالة مرضية حادة في الدم، تتميز بانخفاض مستوى كريات الدم البيضاء في الدم بسبب عدد الخلايا المحببة، وهي الجزء الأكثر أهمية من كريات الدم البيضاء المذكورة أعلاه.

إذا انخفض مستوى الكريات البيض في بلازما الدم إلى 1.5 × 10 9 لكل ميكرولتر من الدم، والخلايا المحببة - إلى 0.75 × 10 9 لكل ميكرولتر من الدم، ففي هذه الحالة يمكننا التحدث عن ظهور ندرة المحببات. يتم تمثيل الخلايا المحببة بمكونات الدم مثل العدلات والقاعدات والحمضات. وتسمى جزيئات الكريات البيض الأخرى بالخلايا المحببة. وتشمل هذه الخلايا الوحيدة والخلايا الليمفاوية. ولكن تجدر الإشارة إلى أن نسبة الخلايا المحببة مثل الحمضات والقاعدات في مصل الدم منخفضة جدًا. ولذلك فإن تقليلها قد لا يؤثر على حدوث هذا المرض. وبالإضافة إلى ذلك، في بعض أشكال ندرة المحببات، يتم الكشف عن زيادة في مستوى الحمضات في بلازما الدم. ولذلك، غالبًا ما يشار إلى ندرة المحببات كمرادف مثل قلة العدلات الحرجة، والتي تتميز بانخفاض حاد في مستوى العدلات في مصل الدم.

العمليات المرضية في هذا المرض هي كما يلي. في جسم صحيتتعايش البكتيريا والنباتات الدقيقة الأخرى التي تسكنها بكثرة بسلام مع "المضيف". كانت هناك حالات من التعايش بين البكتيريا والبشر لإنتاجها مفيدة للجسممواد. على سبيل المثال، إنتاج فيتامين K في الأمعاء، وتثبيط البكتيريا المسببة للأمراض، وما إلى ذلك. من بين الكريات البيض، لا تسمح الخلايا المحببة بشكل رئيسي لمسببات الأمراض بالتكاثر والانتشار. ولكن مع انخفاض عدد جزيئات الدم المذكورة أعلاه، لم يعد الجسم لديه القدرة على كبح انتشار البكتيريا والفطريات المسببة للأمراض المختلفة. هذه الحقيقة تؤدي إلى ظهور الأمراض المعدية بمختلف أنواعها وحدوث مضاعفاتها.

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

D70 ندرة المحببات

أسباب ندرة المحببات

أسباب ندرة المحببات مقنعة للغاية. إنه فقط، كما يقولون، لا ينشأ مثل هذا المرض الخطير.

لذا فإن المتطلبات الأساسية التي يمكن أن تؤدي إلى تغيرات مرضية في الدم تشمل:

• التعرض للإشعاع المؤين والعلاج الإشعاعي.
• تناول المواد الكيميائية مثل البنزين.
• التعرض للمبيدات الحشرية – المواد المستخدمة لقتل الحشرات.
• عواقب استخدام بعض الأدوية التي تمنع تكون الدم بشكل مباشر. تشمل هذه الأدوية تأثيرات تثبيط الخلايا، وحمض الفالبرويك، والكارمازيبين، والمضادات الحيوية بيتا لاكتام.
• عواقب استخدام الأدوية التي تعمل على الجسم مثل الناشبات هي مواد غير قادرة على تحفيز إنتاج الأجسام المضادة لها لدى الشخص، وبالتالي تحفيز العمليات المناعية. وتشمل هذه الأدوية الأدوية المعتمدة على الذهب، والأدوية المضادة للغدة الدرقية وغيرها.
• لدى الشخص تاريخ من أمراض معينة ذات طبيعة مناعية ذاتية. ومن المعروف التأثير على عملية حدوث ندرة المحببات من الذئبة الحمامية والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.
• دخول بعض أنواع العدوى إلى جسم الإنسان، مثل فيروس إبشتاين بار، والفيروس المضخم للخلايا، والحمى الصفراء، والتهاب الكبد الفيروسي. ويصاحب ظهور هذه الأمراض قلة العدلات في مرحلة معتدلة، ولكن قد يحدث ندرة المحببات لدى بعض الأشخاص.
• التهابات موجودة في الجسم بشكل معمم وتصيب العديد من أعضاء وأنسجة الإنسان. يمكن أن تكون طبيعة حدوث العمليات المعدية فيروسية أو بكتيرية.
• درجة شديدة من الهزال.
• تاريخ الشخص من الاضطرابات ذات الأصل الوراثي.

أعراض ندرة المحببات

تتجلى ندرة المحببات، كقاعدة عامة، في العمليات المعدية في الجسم التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة مثل البكتيريا والفطريات.

أعراض ندرة المحببات هي كما يلي:

• يتم التعبير عن العلامات العامة للمرض في:
  • حمى،
  • نقاط الضعف،
  • التعرق،
  • ضيق في التنفس،
  • زيادة معدل ضربات القلب.
• تعتمد العلامات المحددة للمرض على مصدر الالتهاب ونوع العامل المعدي. لذلك، في الشخص الذي لديه تاريخ من هذا الخلل الوظيفي، من الممكن ظهور مظاهر التهاب اللوزتين الناخر، والالتهاب الرئوي، والآفات الجلدية، وما إلى ذلك.
• إذا تطور نقص الصفيحات مع ندرة المحببات، يبدأ الشخص في المعاناة من زيادة نزيف الأنسجة.
• بادئ ذي بدء، تبدأ الآفات المعدية في التأثير على تجويف الفم البشري، لأنه يحتوي على كمية كبيرة من البكتيريا المسببة للأمراض. عندما يكون محتوى الخلايا المحببة في الدم منخفضًا، يبدأ المريض أولاً في تجربة مشاكل مختلفة في تجويف الفم، والتي تتجلى في:
  • التهاب الفم - العمليات الالتهابية في الغشاء المخاطي للفم،
  • التهاب اللثة - العمليات الالتهابية في اللثة ،
  • التهاب اللوزتين - العمليات الالتهابية في اللوزتين،
  • التهاب البلعوم - العمليات الالتهابية في الحنجرة.

ومن المعروف أنه مع هذا المرض، لا تميل الكريات البيض إلى الوصول إلى مواقع الإصابة. ولذلك، فإن المنطقة المصابة مغطاة بنسيج ليفي نخري. على سطح مكان الإصابة، يمكنك العثور على طلاء رمادي متسخ، وتحته تبدأ البكتيريا في التكاثر بشكل مكثف. نظرًا لحقيقة أن الغشاء المخاطي للفم مزود بكثرة بالدم، تدخل السموم الناتجة عن النشاط البكتيري إلى مجرى الدم. ومن ثم، بمساعدة مجرى الدم العام، تنتشر في جميع أنحاء جسم المريض، مما يسبب أعراض التسمم العام في مرحلة حادة. ولذلك يصاب المريض بحمى شديدة، تصاحبها درجة حرارة تصل إلى حوالي أربعين درجة أو أعلى. كما يظهر الضعف والغثيان والصداع.

تشخيص ندرة المحببات

يتضمن تشخيص ندرة المحببات الأنشطة التالية:

• فحص الدم العام، وكذلك البول والبراز.
• اختبار دم من المهم فيه تحديد مستوى الخلايا الشبكية والصفائح الدموية.
• أخذ ثقب القص، وكذلك دراسة الميلوجرام.
• الحصول على بيانات عن عقم الدم، والتي يتم أخذها بشكل متكرر، في ذروة الحمى. من المهم دراسة حساسية النباتات المسببة للأمراض للمضادات الحيوية.
• دراسات فحص الدم البيوكيميائية، والتي يمكنك من خلالها معرفة كمية البروتين الكلي وأجزاء البروتين، وأحماض السياليك، والفيبرين، والمخاط المصلي، والترانساميناز، واليوريا والكرياتين.
• فحص من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة.
• الحصول على فحص من قبل طبيب الأسنان.
• إجراء فحص بالأشعة السينية للرئتين.

سيتم مناقشة نتائج اختبار الدم العام، الذي يمكنه تشخيص ندرة المحببات، أدناه. لكن المؤشرات الأخرى يجب أن تظهر الصورة التالية:

• في دراسات نخاع العظم - انخفاض في مستوى الخلايا النقوية النقوية، وضعف وظيفة نضوج الخلايا المحببة، التي تميز المراحل المختلفة لتطور الخلايا، وزيادة عدد خلايا البلازما.
• يكشف تحليل البول العام عن وجود بروتينية (عابرة) وبيلة ​​أسطوانية.

اختبار الدم لندرة المحببات

بالنسبة لندرة المحببات، فإن الاختبار المعملي المهم هو تعداد الدم الكامل. يمكن الإشارة إلى وجود هذا المرض من خلال نتائج مثل زيادة ESR، ووجود نقص الكريات البيض وقلة العدلات، والتي يمكن أن تتميز حتى بالاختفاء التام للخلايا المحببة. عدد الخلايا المحببة أقل من 1 × 10 9 خلايا لكل ميكرولتر من الدم. كما تتميز الصورة السريرية للمرض بحدوث بعض الخلايا اللمفاوية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن فقر الدم، أي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء. قد يحدث أيضًا نقص الصفيحات و/أو قلة الوحيدات. أحد العوامل المهمة في التشخيص هو اكتشاف خلايا البلازما في الدم، بنسبة حوالي واحد أو اثنين بالمائة.

علاج ندرة المحببات

لمثل هذا المرض الخطير مثل ندرة المحببات، فإن العلاج المعقد ضروري. ومن المهم اتخاذ عدد من الإجراءات، والتي تشمل النقاط التالية:

• تحديد سبب علم الأمراض والقضاء عليه.
• تهيئة الظروف المثلى للتعافي للمريضة والتي تشمل العقم التام.
• تبني اجراءات وقائيةضد حدوث الالتهابات المعدية، وكذلك علاج الالتهابات الموجودة ومضاعفاتها.
• الخضوع لعملية نقل الكريات البيض.
• وصفة طبية للعلاج بالستيرويد.
• الخضوع للإجراءات التي تحفز تكون الكريات البيض.

من المهم أن نفهم أن علاج ندرة المحببات يتطلب اتباع نهج فردي في كل حالة محددة. يأخذ الخبراء في الاعتبار العديد من العوامل التي قد تؤثر على أنظمة علاج المرض. وتشمل هذه العوامل:

• سبب المرض وطبيعة أصله ،
• درجة تطور المرض،
• المضاعفات الموجودة
• جنس المريض,
• عمر المريض،
• تاريخ الأمراض المصاحبة للمرض الأساسي.

• إذا نشأت مثل هذه الحاجة، فمن الممكن وصف علاج إزالة السموم، والذي يتم تنفيذه بطريقة قياسية.
• وفقا للمؤشرات، يتم علاج المريض من فقر الدم.
• في حالة وجود الأعراض، يتلقى المريض العلاج لمتلازمة النزفية.
• ومن الممكن أن يكون لها تأثير تصحيحي على المشاكل الحالية الأخرى.

دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في طرق علاج ندرة المحببات المتاحة عمليًا:

• إذا كان المريض يعاني من درجة واضحة من نقص الكريات البيض إلى جانب ندرة المحببات، فإن هذه المجموعة من المشاكل هي مؤشر لاستخدام العلاج الموجه للسبب. يتكون هذا العلاج من إلغاء جلسات العلاج الإشعاعي واستخدام تثبيط الخلايا. يجب على المرضى الذين عانوا من انخفاض حاد في عدد الكريات البيض بسبب تناول الأدوية التي ليس لها تأثير مباشر على النخاع الشوكي، مع ندرة المحببات الناجمة عن المخدرات، التوقف عن تناول هذه الأدوية. في هذه الحالة، إذا تم إيقاف الأدوية في الوقت المناسب، فهناك فرصة كبيرة لاستعادة مستوى الكريات البيض في الدم بسرعة.
• تتطلب ندرة المحببات الحادة وضع المريض في ظروف العقم الكامل والعزلة. يتم وضع المريض في صندوق أو جناح معقم مما يساعد على منع ملامسته للبيئة الخارجية للوقاية من الإصابة بالالتهابات المختلفة. يجب إجراء جلسات علاج الكوارتز المنتظمة في الغرفة. يمنع زيارة الأشخاص القريبين من المريض حتى تتحسن حالة دم المريض.
• في هذه الحالة للمريض، يقدم الطاقم العلاجي العلاج والوقاية من المضاعفات المعدية. في هذه الحالة، يتم استخدام الأدوية المضادة للبكتيريا التي ليس لها تأثير سمي نقيي. يشار إلى هذا العلاج إذا انخفض مستوى كريات الدم البيضاء في الدم إلى 1 × 10 9 خلايا لكل ميكرولتر من الدم، وبطبيعة الحال، عند مستويات أقل. هناك أيضًا بعض الفروق الدقيقة في تصحيح حالات معينة: داء السكري والتهاب الحويضة والكلية المزمن وبؤر العمليات المعدية الأخرى تتطلب استخدام المضادات الحيوية في شكل علاج وقائي ولمزيد من العلاج مستوى عاليبلغ محتوى الكريات البيض في الدم حوالي 1.5 × 10 9 خلية لكل ميكرولتر من الدم.

في علاج العدوى، كإجراء وقائي، يستخدم المتخصصون واحدًا أو اثنين من الأدوية المضادة للبكتيريا، والتي تُعطى للمريض بجرعة متوسطة. يتم إعطاء الأدوية عن طريق الوريد أو العضل، اعتمادًا على شكل الدواء.

في حالة وجود مضاعفات معدية خطيرة، يتم استخدام اثنين أو ثلاثة من المضادات الحيوية، والتي لها مجموعة واسعة من الإجراءات. في هذه الحالة، يتم وصف الجرعات القصوى، ويتم إعطاء الأدوية عن طريق الفم، وكذلك عن طريق الوريد أو العضل.

لقمع انتشار النباتات المعوية المسببة للأمراض، في معظم الحالات، يتم وصف المضادات الحيوية غير القابلة للامتصاص (والتي لا يتم امتصاصها في الدم).

كما يوصف في بعض الأحيان الاستخدام المتزامن للأدوية المضادة للفطريات، على سبيل المثال، نيستاتين وليفورين.

يتضمن العلاج المعقد الإدارة المتكررة إلى حد ما للجلوبيولين المناعي والبلازما المضادة للمكورات العنقودية.

يتم استخدام جميع التدابير المضادة للعدوى المذكورة أعلاه حتى تختفي ندرة المحببات لدى المريض.

• طرق نقل الكريات البيض. يشار إلى طريقة العلاج هذه للمرضى الذين ليس لديهم أجسام مضادة لمستضدات الكريات البيض. وفي الوقت نفسه يحاول المتخصصون تجنب حالات رفض الجسم للكتلة المحقونة. لهذه الأغراض، يستخدمون نظام مستضد HLA، والذي يسمح لهم بالتحقق من توافق كريات الدم البيضاء للمريض مع كريات الدم البيضاء للدواء المعطى.
• العلاج بالجلوكوكورتيكويدات. مؤشر استخدام هذا النوع من الأدوية هو ندرة المحببات المناعية. ترجع فعالية هذا العلاج إلى حقيقة أن الجلوكورتيكويدات لها تأثير مثبط على الأجسام المضادة للكريات البيض، أو بشكل أكثر دقة، على إنتاجها. كما أن الأدوية في هذه المجموعة لديها القدرة على تحفيز تكون الكريات البيض. وفقا للنظام القياسي، في هذه الحالة يتم استخدام بريدنيزولون، والذي يشار إليه للاستخدام من أربعين إلى مائة ملليغرام يوميا. يتم تقليل الجرعة تدريجيا بعد أن تظهر تعداد الدم تحسنا في حالة المريض.
• تحفيز تكون الكريات البيض. هذا الإجراء مطلوب في حالة ندرة المحببات النقوية والخلقية. تنص الممارسة الطبية الحديثة على الاستخدام الناجح إلى حد ما لعامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة (G-CSF).

الوقاية من ندرة المحببات

يمكن التعبير عن الوقاية من ندرة المحببات في الإجراءات التالية:

• استخدام الإجراءات التي تجدد عدد الكريات البيض في الدم. تشمل هذه العلاجات عامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة (G-CSF) أو علاج عامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة (GM-CSF).
• ومن المهم إدراج الأدوية في نظامك الغذائي لمنع فقدان خلايا الدم البيضاء التي تحفز إنتاجها وتمنع اختفاء هذه الجزيئات.
• من الضروري إنشاء نظام غذائي يتضمن عددا كبيرا من الأطعمة التي تساعد على استعادة وظيفة نخاع العظام وإنتاج الكريات البيض. ومن المفيد تنويع نظامك الغذائي بالأسماك الدهنية وبيض الدجاج والجوز ولحم الدجاج والجزر والبنجر والتفاح، والأفضل من ذلك العصائر وخلطات العصير من هذه الموارد الطبيعية. ومن المهم أيضًا تضمين الأعشاب البحرية والأفوكادو والفول السوداني والسبانخ في قائمة طعام المريض.

تشخيص ندرة المحببات

تشخيص ندرة المحببات لدى البالغين الذين يعانون من أنواع مختلفةالأمراض هي كما يلي:

• في ندرة المحببات الحادة، تعتبر الكفاءة والصحة ذات أهمية كبيرة الرعاية الطبيةللمريض. تعتمد إمكانية الشفاء وكذلك الوقاية من المضاعفات المعدية على ذلك. نقطة مهمةهو أيضًا عدد الخلايا المحببة في الدم، والتي يتم تحديدها بعد إجراء اختبار معملي. من العوامل الحاسمة التي تؤثر على التشخيص الإيجابي الحالة الأولية لصحة الشخص قبل ظهور علم الأمراض.
• في الشكل المزمن للمرض، يتم تحديد احتمالات الشفاء من خلال مسار المرض الأساسي، الذي كان سبب هذه الحالة المرضية.

احتمالات الشفاء في أشكال الطفولة من المرض هي كما يلي:

• إن تشخيص متلازمة كوستمان (ندرة المحببات المحددة وراثيا في مرحلة الطفولة) كان حتى الآن غير مواتٍ للغاية. خاصة بالنسبة للأطفال حديثي الولادة، فإن وجود المرض ينذر بنتيجة قاتلة. ولكن في الآونة الأخيرة، أصبح عامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة (G-CSF) علاجًا راسخًا.
• مع ندرة المحببات على خلفية قلة العدلات الدورية عند الأطفال، يكون التشخيص مواتيا نسبيا. لأن التغيرات المرتبطة بالعمر تخفف من مسار المرض.
• تختفي ندرة المحببات عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من صراع مناعي متساوي من تلقاء نفسها خلال عشرة إلى اثني عشر يومًا من لحظة ولادة الطفل. في الوقت نفسه، من المهم منع تطور المضاعفات المعدية، وهو ما ينعكس في العلاج المضاد للبكتيريا المطبق بشكل صحيح.

ندرة المحببات هو مرض دم خطير يؤدي إلى مضاعفات لا تقل خطورة ذات طبيعة معدية. لذلك، للحصول على نتيجة إيجابية مع هذا المرض، من المهم بدء العلاج المناسب في الوقت المحدد، وكذلك اتباع جميع توصيات المتخصصين.

© استخدام مواد الموقع فقط بالاتفاق مع الإدارة.

ندرة المحببات هو خلل دموي يتميز بانخفاض جزء خاص من كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي - (من بينها و). هذه متلازمة سريرية ودموية لعدد من الأمراض التي تزيد فيها قابلية الجسم للإصابة بالعدوى. في النساء، يتطور ندرة المحببات عدة مرات أكثر من الرجال. عادة، يتم العثور على علم الأمراض في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عاما.

حصلت الخلايا المحببة على اسمها بسبب وجود حبيبات خاصة في السيتوبلازم، والتي يتم اكتشافها عند صبغها بأصباغ معينة. وبما أن الخلايا المحببة هي السائدة في بنية صيغة الكريات البيض، فإن المرض يكون مصحوبا.

العدلاتتشكل أساس الخلايا المحببة (أكثر من 90٪). هذه هي خلايا الدم التي تؤدي وظيفة وقائيةفي الجسم، وتوفير عملية البلعمة وقتل الخلايا السرطانية. فهي تمتص الميكروبات والعناصر الخلوية التالفة والأجسام الغريبة وحطام الأنسجة، وتنتج الليزوزيم لمحاربة البكتيريا والإنترفيرون لتعطيل الفيروسات.

الوظائف الرئيسية للخلايا المحببة العدلة السائدة هي ما يلي:

• الحفاظ على المناعة عند المستوى الأمثل ،
• تنشيط نظام تخثر الدم،
• ضمان عقم الدم.

يتم إنتاج الخلايا المحببة بواسطة خلايا نخاع العظم. تحدث هذه العملية بشكل مكثف بشكل خاص أثناء الالتهابات المعدية. تموت الخلايا (العدلات في المقام الأول) بسرعة في موقع الالتهاب وتصبح جزءًا من القيح.

بسبب الاستخدام الواسع النطاق لعوامل تثبيط الخلايا الحديثة والعلاج الإشعاعي، زاد معدل حدوث الأمراض بشكل ملحوظ. في غياب العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، تتطور مضاعفات حادة من ندرة المحببات:الإنتان، التهاب الكبد، التهاب المنصف، التهاب الصفاق. يصل معدل الوفيات في الشكل الحاد المسجل غالبًا من ندرة المحببات إلى 80٪.

الأسباب

ندرة المحببات هو مرض خطير لا يحدث بهذه الطريقة. أسباب المرض كبيرة جدا ومتنوعة.

أسباب داخلية:

• الاستعداد الوراثي،
• أمراض الجهاز المناعي - داء الكولاجين، التهاب الغدة الدرقية، التهاب كبيبات الكلى، التهاب الفقار المقسط، الذئبة الحمامية الجهازية،
• ، فقر دم لا تنسّجي،
• آفات نخاع العظم النقيلي ،
• دنف.

العوامل الخارجية:

1. فيروس ابشتاين بار، عدوى الفيروس المضخم للخلايا، التهاب الكبد الفيروسي، السل،
2. العدوى البكتيرية التي تحدث في شكل معمم، والإنتان،
3. تناول بعض الأدوية – مثبطات الخلايا، المضادات الحيوية بيتا لاكتام، أمينازين،
4. العلاج الإشعاعي طويل الأمد
5. تعرض الجسم للمواد الكيميائية السامة - البنزين والزرنيخ والزئبق والمبيدات الحشرية،
6. المواد الكيميائية الموجودة في مستحضرات التجميل والمواد الكيميائية المنزلية ومنتجات الطلاء والورنيش،
7. كحول رديء الجودة.

تصنيف

ندرة المحببات، اعتمادا على أصلها، يمكن أن تكون خلقية أو مكتسبة. يتم تحديد الأمراض الخلقية وراثيا وغير مسجلة عمليا.

وفقا للمسار السريري، يمكن أن تكون ندرة المحببات حادة ومتكررة أو مزمنة.

التصنيف المرضي للشكل المكتسب من علم الأمراض:

• ندرة المحببات السمية النقوية أو مرض تثبيط الخلايا ،
• مناعة أو ناشبة - مع تكوين الأجسام المضادة الذاتية في جسم الإنسان،
• مجهول السبب أو حقيقي - لم يتم تحديد المسببات والتسبب في المرض.

ندرة المحببات في الدم (يسار) وضعف إنتاج الخلايا في نخاع العظم (يمين)

ندرة المحببات المناعية

ونتيجة لذلك، يتطور ندرة المحببات المناعية موت الخلايا المحببة الناضجة تحت تأثير الأجسام المضادة.يتم اكتشاف الخلايا العدلة الأولية في الدم، مما يشير إلى تحفيز تكوين هذه الخلايا ويؤكد التشخيص. يؤدي موت عدد كبير من الخلايا المحببة إلى تسمم الجسم وظهور علامات متلازمة التسمم، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بأعراض المرض الأساسي.

• ندرة المحببات المناعية الذاتية هي أحد أعراض أمراض المناعة الذاتية الجهازية: داء الكولاجين. تتشكل الأجسام المضادة في الدم إلى أنسجة الجسم. تعتبر آلية الزناد هي الاستعداد الوراثي والالتهابات الفيروسية والصدمات النفسية. يتم تحديد نتيجة ومسار ندرة المحببات المناعية الذاتية من خلال خصائص المرض الأساسي.
• ندرة المحببات الناشبة هي شكل حاد من الأمراض التي تحدث استجابةً لإعطاء دواء معين. الهابتنز هي مواد كيميائية تكتسب خواصها المستضدية بعد التفاعل مع بروتينات الخلايا المحببة. تلتصق الأجسام المضادة بسطح الكريات البيض، وتلتصق ببعضها البعض وتدمرها. الأدوية التي تعمل غالباً كناشطات: دياكارب، أميدوبايرين، حمض أسيتيل الساليسيليك، أنالجين، إندوميثاسين، تريميثوبريم، بيبولفين، أيزونيازيد، إريثرومايسين، بوتاديون، نورسولفازول. "،" فتيفازيد "،" باسك ". يؤدي تناول هذه الأدوية إلى تطور ندرة المحببات أو ندرة المحببات الدوائية. يبدأ بشكل حاد ويستمر في التطور حتى بعد تناول جرعات منخفضة للغاية من الأدوية.

ندرة المحببات السمية النقوية

ندرة المحببات السامة النقوية هي نتيجة للإشعاع أو العلاج السام للخلايا، تحت تأثيرها يتم قمع نمو الخلايا السليفة المحببة في نخاع العظم.

جميع الخلايا المحببة لها سلائف مشتركة - خلايا نخاع العظم (الخلايا النقوية)

تعتمد شدة المرض على جرعة الإشعاع المؤين وسمية الدواء المضاد للورم. يتم أيضًا قمع إنتاج خلايا تكون الخلايا النقوية عن طريق تناول مثبطات الخلايا - الميثوتريكسيت والسيكلوفوسفاميد وكذلك بعض المضادات الحيوية من مجموعة البنسلين والأمينوجليكوزيدات والماكروليدات.

1. مع ندرة المحببات الذاتية السمية النقوية، يتم قمع تكوين خلايا الدم في نخاع العظم الأحمر بواسطة سموم الورم. تدريجيا، يتم استبدال خلايا نخاع العظم بالخلايا السرطانية.
2. الشكل الخارجي لعلم الأمراض هو أحد أعراض مرض خطير، والسبب هو التأثير السلبي للعوامل الخارجية. تتكاثر خلايا النخاع العظمي بشكل مكثف وتكون شديدة الحساسية لأي تأثيرات بيئية سلبية.
3. يحدث النوع الطبي من علم الأمراض تحت تأثير تثبيط الخلايا، والذي يستخدم على نطاق واسع في علاج السرطان والأمراض الجهازية. تعمل تثبيط الخلايا على تثبيط نشاط الجهاز المناعي وتكوين الخلايا المحببة.

أعراض

ندرة المحببات السمية النقوية غالبًا ما تكون بدون أعراض أو تتجلى مع أعراض المتلازمة النزفية والاعتلال المعوي الناخر:

• نزيف الرحم والأنف,
• ظهور أورام دموية ونزيف على الجلد ،
• دم في البول
• ألم تشنجي في البطن ،
• القيء
• إسهال،
• الهادر والرش في المعدة ، وانتفاخ البطن ،
• دم في البراز.

يؤدي التهاب الغشاء المخاطي في الأمعاء إلى تطور اعتلال الأمعاء التقرحي الناخر. على القشرة السبيل الهضميتتشكل القرحة وبؤر النخر بسرعة. في الحالات الشديدة، يتطور نزيف معوي غزير يهدد الحياة أو يظهر بطن حاد.

يمكن أن تحدث عمليات مماثلة على الغشاء المخاطي للأعضاء البولي التناسلي والرئتين والكبد. التهاب الرئتين مع ندرة المحببات له مسار غير نمطي. تتشكل خراجات كبيرة في أنسجة الرئة وتتطور الغرغرينا. يعاني المرضى من السعال وضيق التنفس وألم في الصدر.

العلامات المميزة لندرة المحببات المناعية هي:

1. بداية حادة
2. حمى،
3. جلد شاحب
4. فرط التعرق،
5. الم المفاصل،
6. التهاب اللثة، التهاب الفم، التهاب البلعوم، التهاب اللوزتين،
7. رائحة كريهة من الفم،
8. فرط اللعاب،
9. عسر البلع،
10. التهاب العقد اللمفية الإقليمي،
11. تضخم الكبد الطحال.

تنجم التغيرات التقرحية النخرية في الغشاء المخاطي للفم عن ارتفاع عدد سكانها والانتشار غير المنضبط للبكتيريا الدقيقة. سرعان ما يصبح التهاب البلعوم واللوزتين واللثة نخريًا. تتراكم البكتيريا وتتكاثر تحت الأفلام. تخترق سمومها ومنتجاتها بسرعة مجرى الدم العام، والذي يتجلى في التسمم الشديد والحمى والقشعريرة والغثيان والصداع. يتم تأكيد تشخيص ندرة المحببات المناعية عن طريق الكشف عن الأجسام المضادة للكريات البيض خلال دراسة مصلية.

في الأطفال من الأشكال الوراثية، غالبا ما يتطور ندرة المحببات كوستمان.يمكن أن يكون كل من الأم والأب حاملين للجين المتغير. في المرضى، يتغير تكوين الدم ويضعف النمو العقلي. على الرغم من الغياب التام للعدلات، يبقى عدد الخلايا الليمفاوية طبيعيا. هؤلاء الأطفال متخلفون جسديًا و التطور العقلي والفكريمن أقرانهم. ولم يتم بعد تحديد سبب الطفرة الجينية. في الأطفال حديثي الولادة، غالبا ما تظهر الطفح الجلدي القيحي على الجلد، والقرحة والنزيف على الغشاء المخاطي للفم. يصاب الأطفال الأكبر سنًا بالتهاب الأذن الوسطى والتهاب الأنف والالتهاب الرئوي. تترافق هذه الأمراض مع الحمى والتهاب العقد اللمفية وتضخم الكبد الطحال.

المرض عند الأطفال مزمن. ويصاحب التفاقم ظهور تقرحات على الغشاء المخاطي للفم والبلعوم. مع زيادة الخلايا المحببة في الدم، يحدث مغفرة. ومع تقدم الطفل في العمر، تخف الأعراض تدريجيًا.

مضاعفات الأشكال الحادة من ندرة المحببات هي:انثقاب الأمعاء، التهاب الصفاق، الالتهاب الرئوي، تكوين خراج في أنسجة الرئة، تلف الدم الإنتاني، فشل الجهاز التنفسي، تلف نظام الجهاز البولى التناسلى، صدمة سمية داخلية.

التشخيص

يتم تشخيص ندرة كثرة الكريات في المختبر بشكل رئيسي. يهتم المتخصصون بالشكاوى الرئيسية للمرضى: الحمى والنزيف والآفات التقرحية النخرية على الغشاء المخاطي.

التدابير التشخيصية للكشف عن ندرة المحببات:

• اختبار الدم السريري العام - نقص الكريات البيض.
• تحليل البول السريري العام - بروتينية، بيلة أسطواني.
• ثقب القصية، الميلوجرام، المناعي.
• اختبار الدم للعقم في ذروة ارتفاع الحرارة.
• التشاور مع المتخصصين الضيقين - طبيب الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان.
• الأشعة السينية للرئتين.

علاج

علاج المرضى الذين يعانون من ندرة المحببات أمر معقد، بما في ذلك عدد من التدابير:

1. الاستشفاء في قسم أمراض الدم بالمستشفى.
2. وضع المرضى في جناح محاصر، حيث يتم تطهير الهواء بانتظام. سوف تساعد الظروف المعقمة تمامًا على منع العدوى البكتيرية أو الفيروسية.
3. يشار إلى التغذية الوريدية للمرضى الذين يعانون من اعتلال الأمعاء التقرحي الناخر.
4. تتضمن العناية الشاملة بالفم الشطف المتكرر بالمطهرات.
5. يهدف العلاج الموجه للسبب إلى القضاء على العامل المسبب - إيقاف العلاج الإشعاعي وإدارة تثبيط الخلايا.
6. يوصف العلاج بالمضادات الحيوية للمرضى الذين يعانون من عدوى قيحية ومضاعفات شديدة. للقيام بذلك، يتم استخدام اثنين من الأدوية واسعة النطاق في وقت واحد - "نيومايسين"، "بوليميكسين"، "أوليتيترين". يتم استكمال العلاج بالعوامل المضادة للفطريات - نيستاتين، فلوكونازول، كيتوكونازول.
7. نقل الكريات البيض المركزة، وزرع نخاع العظام.
8. استخدام الجلكورتيكويدات بجرعات عالية - بريدنيزولون، ديكساميثازون، ديبروسبانا.
9. تحفيز تكون الكريات البيض – “Leukogen”، “Pentoxil”، “Leukomax”.
10. إزالة السموم - إعطاء هيموديز بالحقن، محلول الجلوكوز، محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر، محلول رينجر.
11. تصحيح فقر الدم - على سبيل المثال. لفقر الدم بسبب نقص الحديد: “سوربيفر دورولز”، “فيروم ليك”.
12. علاج المتلازمة النزفية - نقل الصفائح الدموية، إدارة ديسينون، حمض أمينوكابرويك، فيكاسول.
13. علاج تجويف الفم بمحلول الليفورين وتليين القرحة بزيت نبق البحر.

لمنع تطور ندرة المحببات، من الضروري مراقبة تعداد الدم بعناية أثناء العلاج بالأدوية السامة للنقوي، أثناء العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. يحتاج هؤلاء المرضى إلى تناول الأطعمة التي تستعيد وظيفة نخاع العظم. للقيام بذلك، يجب أن يشمل نظامك الغذائي الأسماك الدهنية وبيض الدجاج، عين الجمللحم الدجاج، الجزر، البنجر، التفاح، الخضار الطازجة وعصائر الفاكهة، الأعشاب البحرية، الأفوكادو، السبانخ. لأغراض وقائية، يجب عليك تناول الفيتامينات التي تدعم جهاز المناعة على المستوى الأمثل.

يعتمد تشخيص ندرة المحببات على مسار المرض الأساسي. مع تطور المضاعفات الإنتانية، يصبح غير موات. يمكن أن يؤدي المرض إلى إعاقة دائمة وحتى وفاة المريض.

فيديو: عن ندرة المحببات أثناء العلاج الكيميائي

تعريف

ندرة المحببات هي متلازمة سريرية ودموية يحدث فيها اختفاء جزئي أو كامل للعدلات من الدم المحيطي.

في عام 1922، لفت فيرنر شولز انتباه الأطباء إلى متلازمة مجهولة السبب، والتي لوحظت بشكل رئيسي عند النساء في منتصف العمر وتتميز بالتهاب شديد في الحلق، والإرهاق، وانخفاض كبير أو اختفاء مطلق للخلايا المحببة من الدم المحيطي، التطور السريع للإنتان، وأدى إلى الوفاة. ودعا هذه الحالة ندرة المحببات.

تم وصف الحالات الأولى لندرة المحببات في أوروبا والولايات المتحدة الأمريكية، ولكن يتم ملاحظة المرض في جميع أنحاء العالم، ويعتبر دواء أميدوبيرين هو سبب حدوثه.

نسبة الإصابة بالأمراض لدى النساء مقارنة بالرجال هي 2-3:1.

الأسباب

في أغلب الأحيان، يرتبط حدوث ندرة المحببات باستخدام الأدوية. إذا كان حدوث قلة العدلات، عند استخدام العوامل المثبطة للخلايا، نتيجة طبيعية تقريبًا ويرتبط بآلية العمل الرئيسية، فإن ندرة المحببات الناتجة عن استخدام أميدوبيرين أو أمينازين لها آلية إمراضية مختلفة.

هناك الكثير من المعلومات في الأدبيات حول حدوث ندرة المحببات في المرضى الذين يعانون من الانسمام الدرقي والذين يستخدمون أدوية مضادة للغدة الدرقية مثل ميثيل ثيوراسيل، والأقل شيوعًا، ميركازوليل. لقد ثبت بشكل كامل أن السلفوناميدات، بما في ذلك الأدوية المضادة لمرض السكر، لها تأثير قلة العدلات، وكذلك الأدوية مثل بوتاديون وفينيل بوتازون ومستحضرات المعادن الثقيلة (البزموت والزئبق والزرنيخ والفضة والذهب)، ومضادات الهيستامين (ديبرازين)، والأدوية المضادة للذهان. والمهدئات (أمينازين، تريوكسازين، إلينيوم)، الباربيتورات، نوفوكائين ونوفوكايناميد، مضادات الاختلاج (ديفينين، تريميثين)، الكينين ومشتقاته. يمكن أن تحدث تفاعلات ندرة المحببات عند استخدام معظم المضادات الحيوية الحديثة والأدوية المضادة للسل.

ومع ذلك، هناك حالات ندرة المحببات التي لا يمكن ربطها بوضوح بالتعرض لأي عامل خارجي. وقد اقترح أن العوامل الوراثية تشارك في التسبب في هذا النوع من ندرة المحببات.

ندرة المحببات المناعية.تمت صياغة مفهوم التسبب في ندرة المحببات المناعية (ناشبة) في أوائل الخمسينيات. توصل الخبراء إلى استنتاج مفاده أن نقص الكريات البيض الذي يحدث أثناء حالات الحساسية يرتبط في أغلب الأحيان بظهور الأجسام المضادة في الجسم (الأجلوتينات والليسينات وما إلى ذلك)، والتي يتم توجيه عملها ضد كريات الدم البيضاء في الجسم. من المفترض أن الأدوية تلعب دور الناشبات، التي تشكل مركبات معقدة مع البروتينات المنتشرة في الدم أو مع بروتينات غشاء الكريات البيض. مثل هذا المجمع "أجنبي" بالنسبة للجسم وهو نوع من المستضد. يتم تثبيت الأجسام المضادة التي يتم إنتاجها استجابة لهذا المستضد على سطح كريات الدم البيضاء؛ بالإضافة إلى ذلك، من الممكن أيضًا الجمع المباشر للمستضد في الدم مع الامتزاز اللاحق للمجمعات المناعية المنتشرة على كريات الدم البيضاء.

يصاحب مسار ندرة المحببات المناعية انتهاك لتكوين المحببات، وتختلف درجته بشكل كبير. في ذروة ندرة المحببات المناعية، يتطور نقص تنسج النخاع العظمي بسبب خلايا السلالة النخاعية. خلال فترة التعافي، يصبح نخاع العظم مفرط التنسج بسبب تكاثر عدد كبير من الخلايا المحببة غير الناضجة (الخلايا النقوية والخلايا النقوية).

ندرة المحببات المناعية يمكن أن تكون مناعة ذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية، وما إلى ذلك) أو مرتبطة بتكوين أجسام مضادة لمستضدات خارجية - haptens. غالبًا ما تأخذ ندرة المحببات المناعية شكلًا دوريًا متناقصًا، خاصة إذا كانت ناجمة عن عدوى (فيروسية عادةً).

ندرة المحببات السمية النقوية.سبب ندرة المحببات النخاعي هو الآثار الضارة للأدوية، الأمر الذي يؤدي إلى انخفاض في النشاط التكاثري للخلايا النسب المحببة مع مزيد من تطوير نقص تنسج المحببات.

من سمات ندرة المحببات السمية النقوية هي العلاقة بين إمكانية حدوثها والجرعة الإجمالية للدواء المأخوذ، وفي كل مريض لا تتجاوز هذه الجرعة الجرعة العلاجية. قد يكون تطور ندرة المحببات السمية النقوية بسبب ضعف استقلاب الدواء بسبب العيوب الأنزيمية في الكبد أو الخلايا الأخرى المشاركة في استقلاب مركبات الدواء. بالإضافة إلى ذلك، ترتبط اضطرابات التمثيل الغذائي الخلوي بقدرة الأدوية على زيادة نفاذية أغشية الخلايا وتسبب ترسيب النيوكليوتيدات، مما قد يؤدي إلى تعطيل العديد من الإنزيمات. تفاعل الدواء مع إنزيمات الميتوكوندريا يؤدي إلى فك ارتباط الفسفرة التأكسدية، مما يؤدي إلى قمع النشاط التكاثري للخلايا واعتقال الخلايا في الطور G. نظرًا لأن الأنظمة الأنزيمية للعناصر المحببة تتغير أثناء عملية التمايز والنضج، فقد تكون حساسية الخلايا للأدوية في مراحل مختلفة من التمايز مختلفة. مع الحد الأقصى من الضرر لنشاط الخلايا الأم، فإن مسار العملية المرضية سيكون شديدا، وقد يكون عدم تنسج السلالة المحببة لا رجعة فيه. مع تقليل الضرر الذي يلحق بمجمع الخلايا الجذعية، يكون من الممكن إحياء سلالة الخلايا المحببة بالكامل وتعافي المريض.

أعراض

الصورة السريريةتتميز ندرة المحببات الناجمة عن الأدوية ببداية حادة أو تحت حادة بعد 7-14 يومًا من الدورة الأولى من تناول الأدوية التي يكون الجسم حساسًا لها، أو بعد 1-2 أيام من الاستخدام المتكرر لهذه الأدوية. يبدأ المرض بقشعريرة وارتفاع الحرارة وألم مفصلي. يكون المريض شاحباً، لكن الأغشية المخاطية تحتفظ بلونها الطبيعي، وقد تكون مزرقة، وتظهر الحمى على الشفاه. في الوقت نفسه، تتطور قلة المحببات، وبعد 12-24 ساعة يحدث ندرة المحببات الكاملة. هناك طلاء رمادي قذر على اللوزتين. في وقت لاحق، تتشكل لويحات وتقرحات نخرية، والتي ترتبط بضعف هجرة العدلات عبر الأسطح المخاطية. منتشرًا، يلتقط النخر الأقواس الحنكية، واللهاة، وبالطبع الحنك الرخو والصلب. تنتشر العملية النخرية بشكل أعمق وتغطي الغشاء المخاطي للمريء والأمعاء وتتخذ طابع نوما، مما يسبب آلام البطن والانتفاخ والغثيان والقيء والإسهال (اعتلال الأمعاء النخري). عندما يتم تدمير الأنسجة العميقة والأوعية الدموية، قد يحدث نزيف كبير. في الحالات الشديدة من ندرة المحببات، قد يتطور اليرقان بسبب العمليات النخرية في الكبد. يمكن ملاحظة نخر الأنسجة في الكلى (بيلة بروتينية، بيلة دموية، بيلة أسطوانية)، والغدد الكظرية، مما يؤدي إلى قصور الغدة الكظرية الحاد، والرئتين (الالتهاب الرئوي، والخراجات، والغرغرينا). في بعض الأحيان تغطي العملية التقرحية النخرية المثانة والأعضاء التناسلية الأنثوية.

لم يلاحظ أي تغيرات كبيرة في نظام القلب والأوعية الدموية، باستثناء انخفاض ضغط الدم، الشرياني والوريدي، وفقر الدم في القلب والأوعية الدموية. الطحال عادة لا يتضخم. في بعض الأحيان يكون هناك زيادة طفيفة في الغدد الليمفاوية الإقليمية، وخاصة عنق الرحم وتحت الفك السفلي. عندما تحدث متلازمة النزفية، تظهر بيلة دموية.

المرضى لا مبالين، لكنهم يظلون واعيين حتى العذاب.

يشكل تسمم الدم تهديدًا كبيرًا لحياة المريض. يتم تحديد شدة المضاعفات المعدية من خلال مدة ندرة المحببات (كلما طالت فترة ندرة المحببات، كلما كان مسار المرض والمضاعفات المعدية أكثر خطورة). أحد العناصر المهمة التي تحدد تكرار العدوى وتعقيدها هو عمق ندرة المحببات. في حالة ندرة المحببات المناعية وخاصة الناشبة، لا توجد عادة خلايا محببة في الدم. في هذه الحالات، تنشأ بالضرورة مضاعفات معدية في الأيام الأولى من المرض. غالبًا ما يتم ملاحظة تعفن الدم سلبي الجرام، ومصدر العدوى هو النباتات الرمية - الإشريكية القولونية، المتقلبة، الزائفة الزنجارية. يصاحب الإنتان السلبي لجرام تسمم شديد، وارتفاع في درجة الحرارة يصل إلى 40-41 درجة مئوية، وميل إلى انخفاض ضغط الدم الشرياني، واحتقان في الجسم. مع الإنتان الزائف، قد تظهر بؤر عدوى صغيرة منتشرة على الجلد، وهي سوداء اللون ويمكن أن يزيد حجمها خلال عشر دقائق. ويمكن ملاحظة نفس التركيز في الرئتين والكلى والأعضاء الأخرى أثناء تشريح الجثة. تتكون هذه الآفات من ثقافة نقية تقريبًا لبكتيريا Pseudomonas aeruginosa.

التشخيص

يعتمد تشخيص ندرة المحببات المناعية على التغيرات المميزة في الدم المحيطي.

مع ندرة المحببات الناشبة، تختفي الخلايا المحببة والوحيدات من الدم المحيطي بمعزل عن غيرها. عناصر الشكل الأخرى لا تتغير بشكل ملحوظ. مع عملية مطولة، في بعض الأحيان هناك نقص الكريات البيض طفيف. ويرافق الخروج من ندرة المحببات ظهور خلايا البلازما والخلايا النقوية المفردة في الدم، وفي وقت واحد معهم، وأحيانا في اليوم السابق، يحدث كثرة الوحيدات. وفي وقت لاحق، يتم استعادة عدد الخلايا المحببة الناضجة بسرعة. في غضون أسبوع، يتم تطبيع تكوين الدم المحيطي. "الأصفار" المعزولة من الخلايا المحببة - ميزة مميزةندرة المحببات. بالإضافة إلى ذلك، يتم تحديد التنويم المغناطيسي والتفكك النووي والحبيبات السامة وتفريغ سيتوبلازم الخلايا المحببة المفردة المتبقية. لا توجد قاعدات، في بعض الأحيان يتم العثور على الحمضات، يتم زيادة ESR.

مع ندرة المحببات المناعية الذاتية، تكون صورة الدم هي نفسها، ولكن معها يتم الحفاظ على الخلايا المحببة المفردة في كثير من الأحيان.

إذا كان عدد الخلايا المحببة في المناعة الذاتية يقترب من مستواه العلوي (750 خلية في 1 ميكرولتر) ، فقد لا تكون هناك مضاعفات معدية لمدة 2-3 أسابيع. هذا يسمح لنا باعتبار 500 خلية محببة في 1 ميكروليتر، وليس 750، أمرًا بالغ الأهمية. دم.

في كلا الشكلين من ندرة المحببات، ينخفض ​​​​عدد الكريات البيض بشكل معتدل إلى 1.5-3.0*10 9 / لتر بسبب الحفاظ على الخلايا الليمفاوية.

ندرة المحببات المناعية الذاتية، التي تؤدي إلى تعقيد المرض الأساسي، تتجلى عادة في شكل انخفاض معتدل في عدد الخلايا المحببة. ومع ذلك، فإن الصورة الدموية في مثل هذه الحالات تتأثر بالمرض الأساسي، الذي يمكن أن يثير كلاً من انحلال الصفيحات المناعي الذاتي وتحلل المناعة الذاتية لخلايا الدم الحمراء. لا يحتوي نخاع العظم في ذروة ندرة المحببات الناشبة على أي خلايا من سلالة المحببات. في الوقت نفسه، في trepanati، يكون نخاع العظم خلويًا بسبب تضخم خلايا البلازما، بالإضافة إلى ذلك، يتم ملاحظة كثرة الكريات الكبيرة.

عند الخروج من ندرة المحببات، تظهر خلايا كبيرة على شكل حبة الفول أو مستديرة النواة في نخاع العظم، وهي أكبر قليلاً في الحجم من الخلايا النقوية النقوية وتحتوي على حبيبات رديئة تشبه الغبار (خلايا الخروج).

يتم التشخيص التفريقي بين ندرة المحببات المناعية وأشكال نقص الكريات البيض واللوكيميا من سرطان الدم الحاد، وهذا ضروري بشكل خاص في حالة ندرة المحببات المناعية تحت الحاد أو المزمن.

يعتمد التشخيص التفريقي على الفحص المورفولوجي لنخاع العظم في ندرة المحببات.

وقاية

تشمل التكتيكات العلاجية لكلا الشكلين من ندرة المحببات، في المقام الأول، مكافحة المضاعفات المعدية. في حالة ندرة المحببات الناشبة، فمن الضروري استبعاد استخدام الدواء الذي قد يكون الناشب. في الوقت الحالي، لا يتم وصف هرمونات الجلايكورتيكويد لهذا النوع من ندرة المحببات، لأن استخدامها يؤدي إلى انخفاض أكبر في المناعة المضادة للعدوى.